|
|
Клиническую форму заболевания,Уровень фенилаланина в крови, Толерантность к фенилаланину пищи, Количество общего и натурального белка, получаемого С пищей, Возрастные потребности больного ребенка в пищевых Веществах и энергии. Очень важно осуществлять дифференцированный Подход к использованию специализированных и нату- Ральных продуктов в лечебном рационе соответственно Возрасту ребенка. Для проведения диетотерапии необходимо наличие Специализированных продуктов на основе смесей ами- Нокислот без фенилаланина или гидролизатов белка с низким его содержанием, которые являются основными Источниками белка в диете. На первом году жизни используют лечебные продук- Ты, сбалансированные по всем пищевым веществам, но лишенные фенилаланина или с низким его содержанием. К ним относятся «Афенилак», «ХР Аналог LCP», «МDмил ФКУ 0». Специализированный продукт ПАМ-1 использу- ется со второго полугодия жизни ребенка (табл. 58). Количество общего белка в сутки рассчитывается исхо- Дя из 2,2–2,9 г/кг массы тела, что соответствует физиоло- Гическим нормам потребления белка для детей первого Года жизни. Так как фенилаланин является незаменимой • • • • • ПИТАНИЕ ПРИ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ (МКБ-10 Е70.0) Табл. 58. Состав специализированных продуктов на основе смесей аминокислот для детей первого года жизни, больных ФКУ (г/100 г сухого продукта) Ингредиенты Название. Фирма производитель, страна «Афенилак» «МDмил ФКУ 0» «ХР Аналог LCP» «ПАМ-1»* Нутритек», Россия HERO, Испания Нутриция, Голландия Химический состав продуктов Белковый эквивалент, г 15 13 13 75 Фенилаланин, мг 0 0 0 0 Жир, г, в.т. ч. Линолевая кислота, г _-линоленовая кислота, г 3,85 0,37 3,6 0,35 3,8 0,38 Углеводы, г 55,0 59 54,0 0 Минеральные вещества + + + + Витамины + + + + Биотин мкг 9,3 16 26 + Холин мг 49 63 50 + Мио-инозитол, мг 25 26,1 100 - Карнитин, мг 10,5 7,8 10 50 Таурин, мг 33 42 30 0,5 Энергетическая ценность, ккал 487 495 475 300 * — продукт предназначен для больных ФКУ с 5 месяцев до 4 лет. NatsProgramma_Nutritek_BLOK_coll63 63 02.02.2010 16:59:23 Аминокислотой, минимальная потребность в ней должна Быть удовлетворена для обеспечения нормального роста И развития ребенка, больного ФКУ. Чем меньше ребенок, Тем в большем количестве фенилаланина он нуждается, так как (в отличие от взрослых) 40% пищевого фенила- Ланина у детей расходуется на синтез собственных белков Организма. Эквивалентную замену по белку и фенилала- Нину производят с использованием «порционного» спосо- Ба расчета: 50 мг фенилаланина приблизительно эквива- Лентно 1 г белка, что позволяет производить адекватную Замену продуктов по белку и фенилаланину. В течение первого года жизни для детей, больных ФКУ, Допустимое количество фенилаланина в сутки составляет от 90 до 35 мг/кг массы тела (табл. 59). Лечение начинают при уровне фенилаланина в сыво- ротке крови 15 мг% (900 мкмоль/л) и выше. Главным Критерием диагностики ФКУ и оценки эффективности Проводимого лечения является уровень фенилаланина в Крови. Специализированные продукты на основе смеси ами- Нокислот вводят в рацион постепенно, в течение 7–10 дней, Начальные дозы составляют 1/5–1/10 от их необходимого Суточного количества. Одновременно в рационе уменьша- Ют долю белка, содержащегося в натуральных продуктах, А специализированный продукт добавляют в каждый Прием пищи. В первые месяцы жизни единственным Источником белка за счет естественных продуктов слу- Жат сцеженное женское молоко или детские молочные смеси, с минимальным содержанием белка (1,2–1,4 г На 100 мл готовой к употреблению смеси). Сцеженное Женское молоко или молочную смесь соединяют с необ- Ходимым количеством специализированного продукта, Разведенного кипяченой водой или специальной водой Для детского питания, при этом общий объем питания Соответствует возрасту больного. Питание рекомендовано Готовить непосредственно перед каждым кормлением. Возможны и другие подходы к назначению диеты груд- Ному ребенку. Если уровень фенилаланина в крови очень Высок (900–1200 мкмоль/л), то при переводе на лечебную Диету разрешается кормить больного в течение 2–3 дней Только специализированным продуктом на основе смеси Аминокислот без фенилаланина или гидролизата белка с низким его содержанием. Это позволяет более интенсив- Но снизить уровень фенилаланина крови, лишь после его Нормализации в рацион постепенно включают сцеженное Женское молоко или детскую молочную смесь. Назначение прикорма Как правило, с 4-х месячного возраста рацион боль- Ного ФКУ расширяют за счет фруктовых и ягодных соков (яблочный, грушевый, сливовый и др.), с 4,5 месяцев — Фруктовое пюре. Прикорм в виде овощного пюре или пло- Доовощных консервов для детского питания без добав- Ления молока вводят в рацион с 5 месяцев. В 5,5 месяцев назначают 10% кашу из молотого саго, низкобелковой Крупки или безмолочные каши промышленного произ- Водства на основе кукурузной и рисовой муки, содержа- Щие не более 1,0 г белка в 100 мл готового к употреблению Блюда. С 6–7 месяцев в питание вводят муссы, кисели, Которые готовятся с использованием амилопектинового Набухающего крахмала и фруктового сока. В зависимости От нутритивного статуса ребенка порядок введения блюд Прикорма может быть изменен. Особенности состава про- Дуктов прикорма, а также сроки их введения представле- Ны в таблице 60. Диетическое лечение больных ФКУ необходимо Проводить под строгим контролем содержания фени- Лаланина в сыворотке крови. Для больных ФКУ он должен находиться в средних пределах (3–4 мг% или Мкмоль/л). Если уровень фенилаланина снижа- ется до 2 мг % и ниже (120 мкмоль/л и ниже) или превы- шает 8 мг% (480 мкмоль/л), необходима коррекция белка В рационе ребенка. В России используется следующая схема контроля Содержания фенилаланина в крови для детей первого года жизни: До 3-х месяцев — 1 раз в неделю (до получения стабиль- Ных результатов) и далее не менее 2-х раз в месяц, От 3-х месяцев до 1 года — не реже 1-го раза в месяц, при Необходимости — чаще. У детей с ФКУ прогноз зависит от времени начала и Адекватности диетотерапии. При своевременно начатом Лечении классической формы ФКУ прогноз относительно Благоприятный. При поздно начатой и неадекватной дие- Тотерапии прогноз существенно ухудшается. Материалы для данной главы также предоставлены: к.м.н. Рыбаковой Е.П. (Москва), к.м.н. Бушуевой Т.В. (Москва), к.м.н. Звонковой Н.Г. (Москва). • • Табл. 59. Допустимое количество фенилаланина в питании Детей первого года жизни, больных ФКУ Возраст детей Количество фенилаланина (мг/кг массы тела в сутки) До 2 мес 90–60 Мес 55–45 Мес 40–35 Табл. 60. Сроки введения прикорма детям первого года Жизни с фенилкетонурией Продукты и блюда Возраст, мес Сок фруктовый 4 Фруктовое пюре 4,5 Овощное пюре 5 Каши низкобелковые 5,5 Кисель, мусс низкобелковые 6 Вермишель низкобелковая 7 Хлеб низкобелковый 8 Каши молочные – Творог – Яйцо – Мясо – Кефир – Сухари, печенье – Растительное масло 4 Сливочное масло 5 NatsProgramma_Nutritek_BLOK_coll64 64 02.02.2010 16:59:23 Галактоземия — наследственное моногенное заболе- Вание, обусловленное снижением или отсутствием актив- Ности одного из ферментов, участвующих в метаболиз- Ме галактозы: галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы (Г1ФУТ), галактокиназы и уридиндифосфат-глюкоза-4- Эпимеразы (УДФ-Э). Тип наследования — аутосомно- Рецессивный. По данным различных авторов, частота встречаемос- Ти галактоземии в популяции колеблется от 1:18000 до А в странах Европы составляет в среднем 1:40000.   Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все...  Система охраняемых территорий в США Изучение особо охраняемых природных территорий(ООПТ) США представляет особый интерес по многим причинам...  ЧТО И КАК ПИСАЛИ О МОДЕ В ЖУРНАЛАХ НАЧАЛА XX ВЕКА Первый номер журнала «Аполлон» за 1909 г. начинался, по сути, с программного заявления редакции журнала...  Что вызывает тренды на фондовых и товарных рынках Объяснение теории грузового поезда Первые 17 лет моих рыночных исследований сводились к попыткам вычислить, когда этот... Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:
|