Миастения и миастенические синдромы

Среди болезней нервной системы миастения гравис (МГ) занимает особое место, составляет 60% среди нервно-мышечных заболеваний. В 80% случаев роль пускового фактора играет патология вилочковой железы, которая запускает аутоиммунный процесс с образованием аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны мышц, тем самым, блокируя нормальный процесс нервно-мышечной передачи. Пусковые механизмы как тимусных, так и безтимусных (20%) форм все еще недостаточно изучены. Допускается возможность трех пусковых факторов: вирусных, неопластических и генетических.

Среди множества классификаций наибольшее распространение получили классификации Ossermana K.E., Gerkins O. (1971) и Гехта Б.М., Ильиной Н.А. (1982), в основе которых – следующие критерии: 1) возраст; 2) характер течения; 3) распространенность мышечной слабости, степень генерализации процесса; 4) тяжесть миастенических расстройств; 5) обратимость симптомов под влиянием антихолинестеразных препаратов (АХЭП); 6) состояние вилочковой железы (при наличии данных ее исследования). По возрастному аспекту выделяется: 1) МГ новорожденных или транзиторная МГ; 2) врожденная миастения; 3) юношеская миастения; 4) миастения взрослых; 5) поздняя миастения. По характеру течения различают: 1) миастенические эпизоды или МГ с интермиттирующим течением; 2) миастеническое состояние или стационарное течение МГ; 3) медленно-прогрессирующее; 4) злокачественное. По степени генерализации выделяют: генерализованную и локальные формы. К числу локальных форм относят: глазную, глоточно-лицевую и скелетно-мышечную. Глазная миастения характеризуется двоением, птозом, косоглазием, слабостью круговой мышцы глаза. Внутренняя офтальмоплегия, как правило, при миастении не встречается. Двоение в большинстве случаев носит множественный характер. Косоглазие не соответствует анатомо-физиологическим особенностям, характерным для поражения отдельных глазодвигательных нервов. Глоточно-лицевая миастения проявляется слабостью лицевой, жевательной мускулатуры, расстройством глотания, осиплостью, носовым оттенком голоса. Лицо больного становится маскообразным, веки плотно не смыкаются, иногда свисающую челюсть больной вынужден поддерживать рукой. Все эти симптомы могут сопровождаться выраженной саливацией, дыхательными нарушениями. При глоточно-лицевой форме нередко наблюдаются миастенические кризы. Скелетно-мышечная форма проявляется слабостью мышц шеи, туловища и конечностей. При этом наблюдается «свисающая» голова, проксимальная слабость мышц конечностей, в связи, с чем походка приобретает черты «утиной». Дистальная мускулатура страдает редко. Больные с трудом поднимают руки выше горизонтали, поднимаются в транспорт и по лестнице. В 10% случаев при длительном течении болезни наблюдается атрофия мышц, чаще плечевого или тазового пояса. Глубокие и кожные рефлексы сохранены. При генерализованной форме наблюдается слабость всех перечисленных мышц. По тяжести двигательных нарушений выделяют легкую, среднюю и тяжелую формы МГ. С учетом обратимости симптомов при приеме АХЭП различают: полную, неполную и плохую компенсацию. По состоянию вилочковой железы выделяется тимогенный (неопухолевый) или тимомогенный (различные виды тимом) характер процесса.

Большую опасность для жизни больного МГ представляют миастенические и холинергические кризы. Их причиной чаще всего бывают ятрогении или инфекции. Клиническая картина миастенического криза выглядит следующим образом: резко нарастают симптомы (птоз, расстройство глотания, речи, саливация, др.) с быстрой генерализацией процесса. Центральное место занимают дыхательные нарушения вплоть до остановки. Больной становится неподвижным, активные движения в конечностях полностью отсутствуют, может прекратиться перистальтика кишечника. Миастенические кризы могут быть генерализованными и парциальными (дыхательными или сердечными). Холинергический криз наблюдается при передозировке АХЭП и напоминает клинически миастенический криз, но за счет мускаринового и никотинового эффектов отличается фасцикуляциями, судорогами, потливостью, тошнотой, рвотой, диареей, миозом, брадикардией, артериальной гипотензией и другими симптомами.

Следует помнить о клинических особенностях миастении: 1) мышечная слабость меняется в течение суток и зависит от физической нагрузки, усиливается во второй половине дня и уменьшается после отдыха; 2) характерен феномен «генерализованного мышечного утомления» (при повторных активных движениях нарастает слабость не только в этих мышцах, но и в других отдаленных группах мышц); 3) при наличии мышечной слабости глубокие рефлексы всегда сохранены, нет признаков поражения центрального и периферического двигательных невронов; 4) чувствительные нарушения отсутствуют.

Существуют диагностические объективные миастенические тесты: 1) механические; 2) фармакологические; 3) электрофизиологические; 4) иммунологические; 5) КТ (МРТ) вилочковой железы; 6) радионуклидные исследования (сцинтиграфия) вилочковой железы.

Существует ряд заболеваний, которые характеризуются патологической мышечной утомляемостью, обусловленной обменными нарушениями в самой мышце (эндокринные болезни, гликогеноз Мак-Ардля, др.) – так называемые миастеноподобные синдромы, а также миастенические, например, паранеопластический синдром Ламберта-Итона – с нарушением процессов нервно-мышечной передачи. В настоящее время большинство авторов отрицает синдромальный характер миастенического процесса. Считается, что миастения просто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, и это является дополнительным свидетельством аутоиммунного характера миастенического процесса.

Основные принципы терапии миастении: 1) усиление процесса нервно-мышечной передачи (введение АХЭП); 2)воздействие на аутоиммунный процесс.

Лечение АХЭП: 1) прозерин– АХЭП короткого действия (2-3 часа); применяется как дополнительное средство комбинированной терапии и как диагностический тест: подкожно (1-2 мл); 2) калимин (местинон) – действует от 6 до 8 часов; драже (10 и 60 мг) и ампулы по 2 мл (0,1% р-р) или 1 мл (0,5% р-р); 3) убретид– АХЭП длительного действия (до 24-72 часов); таблетки по 5 и 10 мг, ампулы по 0,1-0,5 мл; 4) оксазил: таблетки – 1, 5 и 10 мг.

С целью воздействия на аутоиммунный процесс применяются: 1) кортикостероиды (пульс-терапия, модифицированная, альтернирующая схемы, поддерживающие дозы); 2) цитостатики; 3) комбинированная терапия иммунодепрессантами (кортикостероидами и цитостатиками); 4) плазмаферез; 5) внутривенные иммуноглобулины.

При снижении лимфоцитов (15-10 и менее), при появлении гипоиммунной реакции назначают препараты вилочковой железы – тимолин (тимоген) по 1,0 внутримышечно, ежедневно – 10-12 дней, затем 1-2 раза в неделю до нормализации крови. При депрессии иммунной системы одновременно с АХЭП некоторые авторы рекомендуют внутривенное лазерное облучение крови низкоинтенсивным лазерным излучением от аппарата ЛГ-52 или ЛГ-75 с мощностью на выходе световода 4-5 мВт, с экспозицией 20-30 минут. Курс лечения – от 6 до 12 процедур. Это дорогостоящее мероприятие, поэтому не применяется широко в клинической практике.

Гамма-облучение применяется с нескольких полей с прицелом на вилочковую железу в разовой дозе 40-45 Грей; суммарная доза облучения – 4000-6000 рад; повторные курсы – спустя 8-10 месяцев; всего – 2-3 курса. Гамма-облучение применяется: 1) у лиц пожилого и старшего возрастов при неэффективном лечении другими методами; 2) в неоперабельных случаях; 3) при тимоме в послеоперационном периоде.

Показания к тимэктомии: 1) опухоль вилочковой железы; 2) неуклонно прогрессирующее (злокачественное) течение миастении; 3) выраженная тенденция к генерализации процесса. Противопоказания к тимэктомии: 1) тяжелые соматические сопутствующие заболевания; 2) злокачественная неоперабельная тимома, метастазы; 3) высокие дозы АХЭП и кортикостероидов; 4) возраст – относительное противопоказание.

В настоящее время взгляд на миастению как на заболевание с непременно фатальным исходом абсолютно не оправдан. Течение заболевания при своевременно начатом и адекватном лечении может быть «мягким», со стойкими и длительными ремиссиями, что позволяет больному вести активную жизнедеятельность и выполнять свою социальную роль.

Что делает отдел по эксплуатации и сопровождению ИС? Отвечает за сохранность данных (расписания копирования, копирование и пр.)...

ЧТО И КАК ПИСАЛИ О МОДЕ В ЖУРНАЛАХ НАЧАЛА XX ВЕКА Первый номер журнала «Аполлон» за 1909 г. начинался, по сути, с программного заявления редакции журнала...

ЧТО ТАКОЕ УВЕРЕННОЕ ПОВЕДЕНИЕ В МЕЖЛИЧНОСТНЫХ ОТНОШЕНИЯХ? Исторически существует три основных модели различий, существующих между...

Что делать, если нет взаимности? А теперь спустимся с небес на землю. Приземлились? Продолжаем разговор...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: