Хронические воспалительные демиелинизирующие

Пациенты с заболеваниями периферической нервной системы являются основным контингентом больных в неврологических отделениях стационаров и поликлиник и занимают существенное место в общей заболеваемости населения. В настоящее время среди этой категории болезней выделяются первичные воспалительные полиневропатии. В соответствии с современной классификацией болезней выделяют 2 основные группы первичных воспалительных полиневропатий: 1) острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), типичным примером которой является синдром Гийена-Барре; 2) хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП). ОВДП и ХВДП, несомненно, имеют ряд общих патогенетических и клинических признаков (нарастающая мышечная слабость и парестезии), однако время развития процесса при этих формах различное. В связи с этим именно временные параметры (быстрота развития симптомов и характер течения) являются критериями ОВДП или ХВДП. В настоящее время наиболее активно изучается ХВДП. В недавно опубликованных работах приводится частота этого заболевания – от 1 до 7,7 на 100 000 населения. Предполагается, что ХВДП составляет около 5% всех полиневропатий. Разработаны следующие клинико-диагностические критерии типичной ХВДП: 1) прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности, как правило, симметричная; 2) отсутствие пирамидных симптомов; 3) гипо- или арефлексия в паретичных конечностях, отсутствие ахилловых рефлексов на определенном этапе заболевания; 4) парестезии в пальцах стоп и кистей, чувствительные расстройства полиневритического (дистального) типа; 5) прогрессирование двигательных и чувствительных нарушений на протяжении более 4-х недель с периодами нарастания и уменьшения слабости в конечностях или медленное постепенное прогрессирование слабости в конечностях свыше 4-х недель в течение нескольких месяцев; 6) продолжительность заболевания – 6 месяцев и более; 7) отсутствие тазовых (спинальных) расстройств; 8) цитоз в ликворе не превышает 10×10⁶/л; содержание белка в ликворе может быть нормальным или более 0,45 г/л (особенно в период обострений); 9) признаки нарушения проводящей функции моторных и сенсорных волокон периферических нервов, снижение скорости проведения возбуждения по нервным волокнам ниже минимального значения нормы, стойкий блок проведения более чем по одному нерву при электронейромиографии (ЭНМГ); 10) положительная динамика в ответ на иммуносупрессивную терапию; 11) отсутствие признаков симптоматического характера процесса.

Около 54% случаев заболевания не соответствует «типичным» вышеуказанным клиническим проявлениям. В этой группе больных отмечаются: чисто сенсорная невропатия на всем протяжении заболевания; наличие признаков демиелинизации в ЦНС; преимущественное поражение черепных нервов и т.д. Кроме этого выделяют и другие атипичные формы ХВП: 1) мультифокальная сенсорная и моторная невропатия с блоками проведения; 2) мультифокальная моторная невропатия; 3) демиелинизирующая невропатия с антителами к миелинсвязанному гликопротеину; 4) хроническая сенсорная нейронопатия; 5) ХВДП с молодым возрастным дебютом (миастеноподобный вариант).

Для мультифокальной сенсорной и моторной невропатии с блоками проведения характерны: 1) стойкие многоочаговые асимметричные чувствительные и двигательные нарушения; 2) клинически и патоморфологически сходна с плечевой и поясничной плексопатией; 3) возможно поражение бульбарных и глазодвигательных нервов; 4) при МРТ и гистологическом исследовании обнаруживаются периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты в периневрии; 5) у некоторых пациентов заболевание сочетается с сахарным диабетом; 6) по данным ЭНМГ при исследовании скорости проведения возбуждения (СПВ) по нервам выявляются блоки проведения, выраженность которых нарастает от нескольких недель до нескольких лет; 7) отмечается положительная динамика в ответ как на кортикостероиды, так и на инфузии внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ).

Для мультифокальной моторной невропатии характерны: 1) дистальная асимметричная слабость в конечностях; 2) в дебюте заболевания обычно поражаются верхние конечности; 3) медленное прогрессирующее течение на протяжении десятилетий; 4) черепные нервы интактны; 5) отсутствуют или минимально выражены чувствительные нарушения; 6) выявляются антитела к ганглиозиду GМ₁ (30-60% случаев); 7) применение кортикостероидов и плазмафереза неэффективно; 8) высоко эффективны ВВИГ.

Для демиелинизирующей невропатии с антителами к миелинсвязанному гликопротеину характерны: 1) медленно прогрессирующее, относительно доброкачественное течение; 2) преимущественно сенсорная или сенсомоторная невропатия с грубым нарушением глубокой чувствительности, атаксией, арефлексией, постуральным тремором; 3) 80-90% пациентов составляют мужчины; 4) возрастной дебют заболевания – 60-70 лет; 5) электрофизиологический критерий – демиелинизирующая невропатия с непропорциональным удлинением дистальных латентностей; 6) расширение периферических миелиновых пластин за счет отложения антител к гликопротеину при отсутствии изменений внутренних пластин (типичный электронно-микроскопический признак); 7) при биопсии n. suralis обнаруживается утрата миелинизированных волокон, сегментарная демиелинизация и ремиелинизация.

Для хронической сенсорной нейронопатии характерно: 1) поражение узлов задних корешков; 2) ступенеобразное прогрессирование, злокачественное течение; 3) наличие мультифокальных сегментарных чувствительных расстройств в сочетании с поражением тройничного, языкоглоточного или слухового нервов; 4) в развернутой стадии отмечаются чувствительные нарушения на туловище, в дистальных отделах конечностей, в зоне иннервации тройничного нерва, значительное снижение суставно-мышечного чувства, сенситивная атаксия и утрата глубоких рефлексов; 5) часто сочетается с синдромом Шегрена (80% случаев); 6) в большинстве случаев заболевание имеет паранеопластическую природу и обусловлено мелкоклеточным раком легкого или тимомой; 7) подавляющее большинство пациентов – женщины; 8) сопутствующие клинические признаки – вегетативная дисфункция, синдром Шегрена, феномен Рейно, синдром Эйди, ортостатическая гипотензия, лабильность АД, пульса, сегментарный ангидроз и нарушение эвакуаторной функции желудка; 9) возможно развитие деменции в поздней стадии; 10) при электрофизиологических исследованиях – нормальные амплитуды М-ответов и СПВ по двигательным волокнам, отсутствие или значительное снижение амплитуды сенсорных потенциалов действия.

Для ХВДП с молодым возрастным дебютом (10% случаев) характерны: 1) возрастной дебют заболевания – 3-29 лет; 2) симметричный тетрапарез, одинаково выраженный как в проксимальных, так и в дистальных отделах; 3) чисто двигательные расстройства; 4) иногда наблюдаются напоминающие миастению суточные колебания выраженности парезов; 5) кортикостероиды неэффективны; 6) отмечается выраженный положительный эффект от внутривенных инфузий иммуноглобулина; 7) при электронейромиографии выявляется типичный демиелинизирующий характер поражения с блоками проведения; 8) отсутствуют электрофизиологические признаки аксонального поражения.

Лечение ХВДП включает: I. Специфические терапевтические мероприятия: 1) внутривенное введение иммуноглобулинов класса G («Bioven», «Sandoglobulin», др.) – 0,4 г/кг веса ежедневно – 5 дней (на курс – 2 г/кг) при обострении процесса, затем повторное введение препарата 1 раз в месяц курсом 1-2 г на кг веса на протяжении 3-х месяцев; при хорошей откликаемости, если продолжается улучшение состояния следует продолжать инфузии, в обратном случае – терапия прекращается; 2) программный плазмаферез – альтернатива ВВИГ; результаты исследований показали, что 2 сеанса в неделю в течение 4-6 недель приводят к уменьшению неврологической симптоматики и увеличению СПВ через 2-6 недель от начала лечения у 80% пациентов; положительный эффект сохраняется в течение 7-14 дней после прекращения процедуры; 3) кортикостероиды – при явном обострении и при отсутствии возможности проведения вышеуказанных методов; 4) интерферонотерапия. II. Неспецифические: 1) мероприятия по уходу при обострении – переворачивание в постели, профилактика пролежней; 2) купирование разного рода осложнений, прежде всего, дыхательных и бульбарных нарушений; 3) лечебная гимнастика, механотерапия, массаж; 4) психологическая поддержка; 5) симптоматические средства; 6) физиотерапия.

Таким образом, в последнее время среди иммуноопосредованных полиневропатий активно изучается ХВДП. При своевременной диагностике заболевания и адекватной терапии прогноз в большинстве случаев благоприятный, тем более что в настоящее время достигнуты большие успехи в лечении ХВДП, базирующиеся на результатах изучения механизмов развития данной группы патологических состояний.

Что делать, если нет взаимности? А теперь спустимся с небес на землю. Приземлились? Продолжаем разговор...

ЧТО ТАКОЕ УВЕРЕННОЕ ПОВЕДЕНИЕ В МЕЖЛИЧНОСТНЫХ ОТНОШЕНИЯХ? Исторически существует три основных модели различий, существующих между...

ЧТО ПРОИСХОДИТ, КОГДА МЫ ССОРИМСЯ Не понимая различий, существующих между мужчинами и женщинами, очень легко довести дело до ссоры...

Живите по правилу: МАЛО ЛИ ЧТО НА СВЕТЕ СУЩЕСТВУЕТ? Я неслучайно подчеркиваю, что место в голове ограничено, а информации вокруг много, и что ваше право...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: