Рассеянный склероз: классификация, патогенез, клиника, лечение

Рассеянный склероз (PC) – хроническое демиелинизирующее заболевание, протекающее с обострениями и ремиссиями, при котором поражается преимущественно белое вещество головного и спинного мозга. При PC избирательно страдает миелин и долго сохраняется осевой цилиндр, образуются мелкие бляшки вследствие интенсивной астроцитарной реакции. Поражается проводящая система – пирамидная, мозжечковая, оптическая. На месте погибших нервных волокон развивается глиофиброз.

Этиология и патогенез PC окончательно не выяснены. Заболевание развивается у лиц с генетически неполноценной иммунной системой и типом метаболизма, в северных широтах. Имеют значение инфекционно-аллергические факторы, возможно вирусной природы.

PC занимает от 4,7 до 10,5% в структуре болезней нервной системы и имеет тенденцию к росту, особенно за последние годы. Заболевание встречается у молодых (18-25 лет). В клинической картине наиболее характерна многоочаговость процесса. Из черепных нервов чаще всего страдает II, III, VI, VIII (вестибулярная порция) пары.

Оптические нарушения носят преходящий характер. Ранний симптом PC – ретробульбарный неврит и снижение остроты зрения до светоощущения при нормальном глазном дне. Может быть также концентрическое сужение поля зрения, особенно на цвета, скотомы, побледнение височных половин дисков зрительных нервов или атрофия n.opticus.

Вестибулярные нарушения проявляются головокружением, вестибулярной гиперрефлексией, выявляемой при калорических и вращательных пробах. Двигательные нарушения проявляются чаще нижним спастическим парапарезом, а верхние конечности вовлекаются позднее и страдают в меньшей степени. Иногда первый симптом PC – повышенная утомляемость ног или пароксизмальное повышение мышечной спастичности при ходьбе. Нередко у больных PC имеет место мышечная гипотония в сочетании с сухожильно-надкостничной ниперрерфлексией и патологическими рефлексами.

Координаторные нарушения – один из ведущих синдромов при PC. Они проявляютя атаксией в руках, ногах, гиперметрией, интенционным дрожанием, скандированной речью; изменением почерка (мегалографией), атактической (пьяной) или пружинящей походкой.

Чувствительные нарушения носят преимущественно субъективный характер: чувство онемения в конечностях, парестезии, ощущение пробегания электрического тока по позвоночнику. Частый симптом рассеянного склероза – снижение вибрационной чувствительности на руках, ногах до 2-5 сек. (норма до 15 сек.). Психические нарушения проявляются в виде эмоциональной неустойчивости, раздражительности, плаксивости, иногда эйфории, быстрой истощаемости. Постепенно нарастают интеллектуально-мнестические расстройства.

Первое обострение PC чаще проявляется моносимптомами: оптическими, преходящей слабостью и онемением в руке, ноге. Второе и последующие обострения сопровождаются появлением новых симптомов.

Редкие симптомы рассеянного склероза: аменорея, анорексия, насильственный смех, головные боли, раннее снижение критики. Они являются нетипичными и часть осложняют раннюю диагностику PC.

Д.А. Марков и А.Л. Леонович описали синдромы клинической диссоциации в оптической, вестибулярной, двигательной, чувствительной сферах и спинномозговой жидкости.

В оптической сфере – при нормальной остроте зрения отмечается побледнение дисков зрительных нервов с височной стороны, сужение полей зрения на цвета, появление скотом, или, наоборот – при нормальном состоянии глазного дна (ретробульбарный неврит) наблюдается падение остроты зрения до светоощущения.

В кохлео-вестибулярной сфере выявляется вестибулярная гиперрефлексия при нормальной функции кохлеарного нерва, а также часто отсутствие спонтанного и наличие грубого экспериментального вестибулярного нистагма.

В двигательной сфере – наличие патологических симптомов при сохранении силы и мало измененном мышечном тонусе, или наличие мышечной атрофии при высоких сухожильных рефлексах; угасание поверхностных брюшных рефлексов при сохранности глубоких.

В чувствительной сфере – раннее снижение вибоационой чувствительности на ногах, руках при сохранности поверхностной и глубокой. В спинномозговой жидкости – паралитическая реакция Ланге с коллоидным золотом – обесцвечивание в первых пяти пробирках при нормальном содержании белка (коллоидно-белковая диссоциация).

Классификация рассеянного склероза, предложенная О.А. Хондкарианом, И.А. Завалишиным (1986) включает две формы: цереброспинальную и спинальную.

Д.А. Марков, А.Л. Леонович (1965) выделяют дополнительно еще 4 формы: мозжечковую, оптическую, острую, стволовую и подострый стволово-мозжечковый вариант.

Цереброспинальная форма наблюдается у 50% больных PC, отличается вовлечением З-ч и более сфер: пирамидной, мозжечковой, оптической.

Спинальная форма – атипичная, преобладает нижний спастический парапарез со спастической походкой, снижением вибрационной чувствительности при сохранности проводниковых видов чувствительности. Выделяют псевдотабетический вариант спинальной формы со спастико-атактической походкой вследствие нарушения суставно-мышечной чувствительности.

Для постановки диагноза необходимо искать надочаговые симптомы: битемпоральная бледность дисков зрительных нервов, сужение полей зрения на цвета, вестибулярную гиперрефлексию, синдромы клинической диссоциации в других сферах, и др.).

Мозжечковая форма PC отличается наличием групп мозжечковых симптомов: интенционное дрожание, гиперметрия, скандированная речь, спонтанный нистагм, (горизонтальный, вертикальный), экспериментальная вестибулярная гиперрефлексия, межъядерная офтальмоплегия, атактическая походка.

Выделяют гиперкинетический вариант мозжечковой формы при которой ведет крупноразмашистый гиперкинез покоя, усиливающийся при волнении, ходьбе, выполнении координаторных проб.

Оптическая форма PC характеризуется прогрессирующим снижением остроты зрения. Сначала наблюдается снижение зрения на одного глаза, затем обеих, концентрическое сужение полей зрения, особенно на цвета.

Дополнительные симптомы сухожильно-надкостничная и вестибулярная гиперрефлексия, патологические рефлексы при выпадении брюшных, снижение вибрационной чувствительности.

Стволовая (острая) форма PC быстро прогрессирует, проявляется головными болями со рвотой, двоением, нистагмом, нарушением глотания, парезами взора, снижением остроты зрения, альтернирующими синдромами Вебера, Фовилля, Мильяр-Гублера. Стволово-мозжечковый (подострый) вариант этой формы имеет более доброкачественное течение, переходит в хроническую цереброспинальную форму. В клинике ведут координаторные нарушения.

По характеру течения выделяют 4 формы PC: ремитирующий (РРС), вторично-прогрессирующий (ВПРС), первично-прогрессирующий (ППРС) и доброкачественное течение (ДРС).

РРС отличается эпизодическими обострениями с полным или частичным восстановлением симптомов и стабильной фазой между экзацербациями.

ВПРС характеризуется постепенным нарастанием неврологического дефицита с обострениями и без них у пациентов, ранее имевших РРС. Постепенно более чем у половины больных РРС переходит во ВПРС, а спустя 20-25 лет почти все больные рассеянным склерозом имеют ВПРС с инвалидизацией.

При ППРС постепенно нарастают неврологические симптомы, обострения встречаются редко. В клинике превалируют неврологические спинальные симптомы, течение неблагоприятное.

Доброкачественная форма PC встречается у 5-6% больных, течение с редкими обострениями, длительными ремиссиями, больные долго сохраняют трудоспособность. Лечение PC является патогенетическим и симптоматическим. Радикальных методов терапии не существует. При обострении PC в тяжелых случаях назначаются глюкокортикоиды (метилпреднизолон, медрол, урбазон, дексаметазон и др.) с корректорами (фуросемид, аспаркам, вит. Е).

Проводится также плазмаферез, назначение антигистаминных препаратов и витаминов В₁В₆. При выраженной спастичности назначается баклофен, тизанидин (сирдалуд), треморе – пропанолол, циклодол; наличии тазовых нарушений – ректальная стимуляция мочевого пузыря.

Для профилактики обострений PC используются Р-интерферон, копаксон (СОР-1). Физиотерапия включает ультрафиолетовое облучение по полям, низкочастотный ультразвук паравертебрально, микроволновую терапию на область шейных симпатических узлов, а также ЛФК в виде дозированной координаторной гимнастики.

ЧТО И КАК ПИСАЛИ О МОДЕ В ЖУРНАЛАХ НАЧАЛА XX ВЕКА Первый номер журнала «Аполлон» за 1909 г. начинался, по сути, с программного заявления редакции журнала...

ЧТО ПРОИСХОДИТ ВО ВЗРОСЛОЙ ЖИЗНИ? Если вы все еще «неправильно» связаны с матерью, вы избегаете отделения и независимого взрослого существования...

ЧТО ПРОИСХОДИТ, КОГДА МЫ ССОРИМСЯ Не понимая различий, существующих между мужчинами и женщинами, очень легко довести дело до ссоры...

Что способствует осуществлению желаний? Стопроцентная, непоколебимая уверенность в своем...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: