Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма





Паркинсонизм – полиэтиологический синдром, характеризующийся сочетанием дрожания, ригидности, гипокинезии. Средний возраст начала заболевания – 55 лет, дебют до 40 лет – паркинсонизм (П) с ранним началом, а до 20 лет – ювенильный паркинсонизм. Мужчины болеют чаще женщин. Причина заболевания: утрата дофаминергических нейронов черной субстанции и других зон ЦНС вследствие апоптоза, накопление свободных радикалов, альфа-синуклеина. Появление клинических симптомов П связано с прогресс-сирующей дегенерацией нигростриарных нейронов, снижением синтеза дофамина и активности дофамиергических систем, активизацией холинергических структур, дисбалансом нейротрансмиттеров. Большинство случаев является идиопатическими. Согласно современной классификации выделяют 3 основных группы заболеваний, вызывающих паркинсонизм:

1. Первичный (идиопатический), который включает болезнь Паркинсона и наследственный аутосомно-рецессивный вариант ювенильного паркинсонизма (70-80%).

2. Вторичный (симптоматический) П (сосудистый, токсический, посттравматьический, постэнцефалимтический, гидроцефальный, неопластический, лекарственный и др.)

3. Паркинсонизм при нейродегенеративных заболеваниях ЦНС – «паркинсонизм плюс», при которых, наряду с П., наблюдаются другие неврологические нарушения: мозжечковые, пирамидные, вегетативные и др.

Основные симптомы П. Классическая триада симптомов тремор (усиливается в покое, уменьшается при движении), ригидность по типу «зубчатого колеса», брадикинезия (медленное начало движения). Позже присоединяется постуральная неустойчивость. Вегетативные и психические (деменция в 50-70% случаев) нарушения могут входить в структуру клинической картины заболевания.

Болезнь Паркинсона (БП) отличается от различных вариантов П. гипокинезией, сочетающейся с постепенным развитием пластической гипертонии, обычно нисходящего типа, тремором покоя с частотой 4-6 в 1 секунду, а также постуральными нарушениями на развернутой стадии болезни. Тремор наблюдается у 70-80% пациентов, его особенность – появление в состоянии покоя и ослабление при движении. Распространение двигательных нарушений имеет определенную последовательность. Более чем в 90% случаев наблюдается асимметричный дебют заболевания (гемипаркинсонизм). Двустороннее вовлечение конечностей – через 1,5-3 года от начала заболевания, появляются отчетливые аксиальные симптомы: гипомимия, нарушения речи (диспросодия), изменение позы («просителя»), более выраженные нарушения походки. Вскоре (обычно через 4-5 лет) присоединяется четвертый кардинальный симптом П. – постуральная неустойчивость. Эмоциональные расстройства – депрессия, ипохондрия, тревога, апатия – встречаются у 50% больных. Когнитивные нарушения появляются спустя 5-6 лет от начала болезни; достигают уровня деменции у 40-50% больных через 10-12 лет. Вегетативные нарушения при БП весьма характерны: никтурия, запоры, импотенция у мужчин, снижение массы тела, себорея, дистальный гипергидроз, а на поздних стадиях болезни присоединяются слюнотечение, ортостатическая гипотензия, дисфагия. Для идиопатического паркинсонизма характерно наличие стойкого позитивного ответа на терапию препаратами Л-дофы.

Диагностика БП.

Подтверждающие критерии:

· Односторонне начало

· Дрожание имеет характер тремора покоя

· Постоянная асимметрия симптомов в течение болезни

· Высокий и стойкий эффект ДОФА-препаратов (не менее года)

· Медленный темп прогрессирования

· Развитие моторных флюктуаций и двигательных дискинезий

· При КТ и МРТ головного мозга нет признаков органического поражения мозга

Исключающие критерии:

· Повторные инсульты, ЧМТ, энцефалит, лечение нейролептиками, наличие более чем одного родственника в семье

· На ранних этапах болезни: наличие симптомов выраженной прогрессирующей вегетативной недостаточности, грубых постуральных расстройств или деменции

· На всех этапах болезни: окулогирные кризы, длительные ремиссии, признаки супрануклеарного паралича, пирамидные, мозжечковые, псевдобульбарные симптомы, отсутствие эффекта от ДОФА-препаратов.

Вторичный паркинсонизм. В настоящее время известен ряд состояний, проявлением или осложнением которых может быть вторичный паркинсонизм (в скобках указана их частота в структуре данного синдрома):

- Сосудистый паркинсонизм (6-8%)

- Лекарственный паркинсонизм (4-12%)

- Токсический паркинсонизм (менее 1%)

- Посттравматический паркинсонизм (менее 1%)

- Постэнцефалитический паркинсонизм (менее 1%)

- Опухолевый паркинсонизм (менее 1%)

- Гидроцефальный паркинсонизм (менее 1 %).

Сосудистый паркинсонизм (СП) встречается чаще других форм и развивается у лиц старше 50 лет в рамках хронической ишемической болезни головного мозга. Он может быть обусловлен следующими причинами: лакунарным состоянием мозга у пациентов с артериальной гипертензией или амилоидной ангиопатией; мультиинфарктным поражением головного мозга с захватом базальных ганглиев и лобных долей вследствие атеросклеротического поражения крупных мозговых артерий; ишемическим (геморрагическим) инсультом среднего мозга с вовлечением черной субстанции или кровоизлиянием в область подкорковых узлов (зрительного бугра) и др. Выделяют 3 варианта взаимоотношений СП и цереброваскулярных заболеваний (ЦВЗ):

- ЦВЗ является причиной СП;

- ЦВЗ вызывает симптомы, имитирующие паркинсонизм (псевдопаркинсонизм);

- ЦВЗ сочетается с БП или другим нейродегенеративным заболеванием головного мозга.

Термин «сосудистый паркинсонизм» целесообразно использовать в тех случаях, когда экстрапирамидные симптомы представлены изолировано или преобладают в клинике ЦВЗ. Критерии СП: наличие артериальной гипертензии и инсультов в анамнезе; острое (подострое) развитие экстрапирамидного синдрома на фоне ЦВЗ; дебют с расстройства походки и постуральных нарушений; преимущественное поражение нижней половины тела – «паркинсонизм нижней половины тела»; тремор покоя не характерен; наличие других симптомов диффузного поражения головного мозга (за рамками паркинсонизма); более быстрое прогрессирующее течение по сравнению с БП; низкий эффект от препаратов леводопы; при нейровизуализации головного мозга обнаруживаются ишемические очаги поражения (инфаркты базальных ганглиев и ствола). Наличие у больного с симптомами паркинсонизма артериальной гипертензии или атеросклероза мозговых сосудов является важным, но недостаточным условием для диагностики СП.

Лекарственный паркинсонизм (ЛП) может быть вызван средствами, блокирующими дофаминовые рецепторы, либо симпатолитиками, истощающими пресинаптические запасы дофамина. К числу подобных препаратов относятся типичные неселективные нейролептики (аминазин, трифтазин, галоперидол), некоторые антидепрессанты (прозак), противорвотные (церукал), противоаритмические препараты (кордарон) и блокаторы кальциевых каналов (верапамил, амлодипин, дилтиазем, цинниризин). Риск ЛП возрастает при передозировке, употреблении ретардных форм указанных препаратов. Отличительные признаки ЛП: симптомы ЛП развиваются значительно быстрее (в течение нескольких дней или месяцев), чем БП; носят двусторонний характер; преобладают акинетоко-ригидные формы; диссоциация проявлений – выраженная акинезия при нормальном или сниженном мышечном тонусе либо преобладание тонуса в руках; комбинация экстрапирамидных нарушений со своеобразными формами психомоторного возбуждения (акатизией, стереотипией, непроизвольными движениями) или наличием грубых вегетативных расстройств (ортостатической гипотензии, себореи, слюнотечения) и эндокринной дисфункции (гиперпролактинемии); регресс симптомов после отмены препарата, вызвавшего ЛП. Но следует учитывать, что использование вышеуказанных лекарственных средств может спровоцировать скрыто протекающую БП.

Посттравматический паркинсонизм (ПТП) – следствие повторных закрытых легких черепно-мозговых травм либо гипоксии мозга, сопровождающей тяжелую травму. Характерные признаки ПТП: сочетание умеренных амиостатических проявлений с другими симптомами травмы мозга (вестибулярными, гипертензионными, пирамидными нарушениями, эпилептическими припадками), асимметричный характер, стабильное или регрессирующее течение. Возможны полиморфные гиперкинезы атетоидного или хореиформного характера в конечностях. Часто наблюдается снижение памяти, интеллекта, повышенная возбудимость, агрессивность, вегетативные расстройства, Особой формой ПТП является «паркинсонизм боксеров».

Постэнцефалитический паркинсонизм (ПЭП) чаще развивается у пациентов, перенесших летаргический энцефалит. Возбудителем могут быть вирусы (герпеса, кори, гриппа) или бактерии (при сифилисе, боррелиозе, сыпном тифе, малярии). Страдают лица молодого возраста. ПЭП проявляется на фоне соответствующей инфекции по мере регресса основных симптомов заболевания. Характерна триада симптомов: диссомния, паркинсонизм и глазодвигательные нарушения, а также наличие окулогирных кризов (тонической судороги взора вверх или вниз), симптома Стерлинга (периодическое застывание больного на несколько минут с открытым ртом). Симптомы ПЭП часто сочетаются с нейроэндокринными (несахарным диабетом, дисфункцией щитовидной железы, потерей в весе) и когнитивными (замедление мышления, снижение памяти и внимания, депрессией) нарушениями. ПЭП отличается медленно прогрессирующим течением.

Клинические проявления паркинсонизма при нейроборрелиозе отличаются от картины паркинсонизма, вызванного энцефалитом Экономо (летаргическим энцефалитом). Описаны случаи стрианигральной дегенерации (мультисистемной атрофии) и прогрессирующего надъядерного паралича у пациентов с лайм-ассоциированным паркинсонизмом. Решающее значение для постановки диагноза имеют данные анамнеза о ранее перенесенном энцефалите с характерными клиническими проявлениями и установление причинно-следственной связи между инфекционным поражением мозга и развитием паркинсонизма.

Токсический паркинсонизм (ТП) возникает у работников горнообогатительной или химической промышленности, после различных экзогенных интоксикаций марганцем, углеродом, серой, таллием, метанолом. В этих случаях симптомы ТП развиваются медленно, симметрично, иногда спустя несколько лет после интоксикации. Преобладают ригидные формы заболевания с повышением мышечного тонуса в конечностях и выраженной гипокинезией. ТП обычно сопровождается другими неврологическими симптомами – развитием сенсорной, вегетативной или сенсомоторной полиневропатии и сочетается с соматической патологией (хроническим гастритом, гепатитом, железодефицитной анемией). В ряде случаев диагноз можно верифицировать обнаружением солей тяжелых металлов в крови и моче. При нейровизуализации (МРТ) для этой патологии достаточно специфично массивное поражение бледного шара. Особую форму ТП представляет героиновый (эфедроновый) паркинсонизм, развивающийся у лиц молодого возраста, употребляющих наркотические вещества. Клиническая картина героинового паркинсонизма отличается от БП наличием гипокинезии и ригидности с преобладанием в аксиальных и проксимальных отделах, крупноамплитудным дрожанием конечностей и быстрым нарастанием постуральной неустойчивости. Характерно нарушение ходьбы с частыми падениями, акинезия начала движения и поворотов, склонность к ретропульсиям, дистония мимической мускулатуры, болезненные мышечные спазмы. После прекращения приема наркотика симптомы ТП стабилизируются, затем наступает их частичный или полный регресс. Прогноз зависит от стажа наркомании.

Таким образом, вторичный паркинсонизм является гетерогенной патологией, клинические проявления которого значительно отличаются от болезни Паркинсона.

 

 







ЧТО И КАК ПИСАЛИ О МОДЕ В ЖУРНАЛАХ НАЧАЛА XX ВЕКА Первый номер журнала «Аполлон» за 1909 г. начинался, по сути, с программного заявления редакции журнала...

ЧТО ПРОИСХОДИТ, КОГДА МЫ ССОРИМСЯ Не понимая различий, существующих между мужчинами и женщинами, очень легко довести дело до ссоры...

Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все...

Что будет с Землей, если ось ее сместится на 6666 км? Что будет с Землей? - задался я вопросом...





Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2024 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.