Неврологические проявления электролитных нарушений

Для нормальной функции организма требуется постоянство внутренней среды (гомеостаза). Это постоянство обусловлено непрерывной деятельностью различных регулирующих механизмов, направленных на поддержание стабильности ионной системы (изоиония), кислотно-щелочного равновесия (изогидрия) и осмотического давления (изоосмия). Сложные ферментативные системы, обеспечивающие нормальное течение метаболических процессов, могут правильно функционировать только при соблюдении перечисленных условий. Нервная система особенно чувствительна ко всякого рода изменениям внутренней среды. Малейшее расстройство ионного или кислотно-щелочного равновесия, изменение содержания основных ионных компонентов – калия, кальция, натрия и магния немедленно отражаются на функции нервной системы, при этом никогда не бывает изолированных расстройств, касающихся обмена только одного иона. Водно-электролитный обмен, прежде всего Na⁺ и K⁺, служит стержнем гомеостаза – динамического равновесия физико-химических свойств трех биологических пространств: сосудистого, межклеточного и внутриклеточного. Гипернатриемия появляется при гиперосмотическом обезвоживании в результате потери воды, при хирургических вмешательствах, несахарном мочеизнурении, почечном диабете, летаргических состояниях, сахарном диабете, диете, богатой белками, кровотечении в желудочно-кишечный тракт, при парентеральном введении большого количества жидкостей, содержащих натрий, при инсультах, энцефалитах, опухолях головного мозга и черепно-мозговых травмах. Гипернатриемическая энцефалопатия встречается чаще у маленьких детей и стариков, хотя может наблюдаться в любом возрасте. Развиваются очаговые неврологические симптомы, выраженное беспокойство, могут быть галлюцинации, сонливость, летаргия. При этом зрачки расширены, слабо реагируют на свет, мышечный тонус вначале высокий, в конце – вялый, в ликворе увеличено содержание белка, давление снижено. В мозге больных, умерших от гипернатриемической энцефалопатии, обнаруживается множество мелких и более крупных геморрагических очагов, возможно субарахноидальное кровотечение. Потеря натрия (гипонатриемия) отмечается при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, почек, недостаточности коры надпочечников, при излишнем употреблении мочегонных средств, после хирургических вмешательств. Гипонатриемия вызывает беспокойство, возбуждение, общую слабость, головные боли, летаргическое состояние. У больных после брюшно-полостных операций могут быть транзиторные очаговые симптомы: гемипарезы, судороги, нарушение сознания при низком уровне натрия в сыворотке, иногда – стойкие очаговые расстройства мозгового кровообращения.

Состояние внутриклеточного пространства решающим образом зависит от содержания K⁺ в организме, его концентрации в биологических средах и транспорта между ними. Более 80% общего количества K⁺ находится в клетках, где его концентрация в зависимости от вида клеток и ситуации составляет 75-155 ммоль/л. Однако основным показателем при оценке гомеостаза K⁺ является его уровень в сыворотке крови с нормальнм диапазоном 3,6-5 ммоль/л. Еще одним важным критерием гомеостаза K⁺ служит экскреция с мочой, границы нормы которой составляют 20-30 ммоль/л. Нормальная нервно-мышечная возбудимость зависит от правильного соотношения ионов калия, натрия, кальция и магния. Недостаток калия (гипокалиемия) может быть при следующих обстоятельствах: 1) недостаточное количество калия в пище, в новообразованиях пищевода, при парентеральном применении компенсаторных жидкостей, не содержащих калий; гипокалиемия появляется чаще у пожилых людей, питающихся преимущественно мучными продуктами; 2) многократная рвота и жидкий стул; 3) неправильное распределение калия в организме при сахарном мочеизнурении, периодическом семейном параличе; 4) чрезмерная потеря калия почками, особенно при применении кортикоидов, тестостерона, мочегонных средств при болезни Иценко-Кушинга, первичном и вторичном альдостеронизме, заболеваниях почек. Жалобы и симптомы, сопровождающие снижение уровня циркулирующего К⁺, разнообразны и неспецифичны, что позволяет говорить не о клинической картине, а о многочисленных клинических масках гипокалиемии. Самыми частыми из них являются кардиальный синдром, психоэмотивные и нейромиопатические нарушения, синдром полиурии-полидипсии, нарушение толерантности к углеводам или сахарный диабет легкого течения, при этом страдают, прежде всего, сердечно-сосудистая и нервно-мышечная системы. Гипокалиемия практически всегда сопровождается нарушением частотных, объемных и других характеристик работы сердца, прежде всего аритмией, нередко тяжелой, вплоть до фибрилляции желудочков, может быть причиной внезапной смерти. Хроническая гипокалиемия причастна к нарушению не только функции, но и морфологии миокарда и кровеносных сосудов. Речь идет о гипокалиемическом кардио- и ангиофиброзе. Характерно колебание артериального давления, могут быть признаки недостаточности кровообращения, расширение границ сердца, функциональный систолический шум. Повреждающее действие дефицита К⁺ на миокард рано проявляется типичными изменениями на ЭКГ, в связи с чем ее можно использовать в качестве индикатора скрытой гипокалиемии. Постоянными, хотя и неспецифическими ЭКГ-признаками являются частые желудочковые экстрасистолы, расширение комплекса QRS, снижение сегмента ST ниже изоэлектрической линии или инверсия зубца Т, выраженный зубец U. Наряду с миокардом гипокалиемической дистрофии подвержены и скелетные мышцы. Самой тяжелой формой такой гипокалиемической миопатии является рабдомиолиз-асептический некроз скелетных мышц, нередко массивный. Он особенно характерен для пожилого возраста. Хроническая гипокалиемия сопровождается функциональным и структурным повреждением центральной (ЦНС), периферической и автономной нервной системы. Дисфункция ЦНС реализуется психоэмотивными расстройствами в форме неглубокого астенического, тревожно-депрессивного или ипохондрически-сенестопатического синдрома. Полиморфные сенсорные нарушения представлены легкими парестезиями лица и конечностей либо утратой болевой и тактильной чувствительности или же, напротив, выраженной гиперестезией. Видимо, как отражение сопутствующей гипокальциемии у некоторых больных гипокалиемия сопровождается «судорожной готовностью», локальными или общими судорогами. У пожилых людей соматическая нейропатия часто носит характер цервикоторакальной или люмбосакральной плексопатии с парезами и болевым синдромом. Нейровегетативные расстройства имеют преимущественно симпатикотоническую окраску. Гипокалиемическим «дисвегетозом» объясняется склонность этих больных к тахиаритмии и гипертензивным кризам. Таким образом, наряду с расстройствами кровообращения, основным симптомом недостатка калия являются нервно-мышечные нарушения, мышечная гипотония, которые усиливаются по мере нарастания гипокалиемии. При незначительном дефиците калия отмечается только субъективное ощущение общей слабости. Физическая нагрузка при умеренной гипокалиемии провоцирует дрожание рук, которое иногда носит характер трепетания крыльев (flapping tremor). При более значительном дефиците отмечается мышечная слабость, которая может быть восходящего типа, когда вначале вовлекаются мышцы нижних конечностей, затем – туловища, верхних конечностей и дыхательные. Исчезают глубокие рефлексы, мышечный тонус заметно ослабевает, не отмечается расстройств чувствительности. Слабость дыхательных мышц сопровождается одышкой, так называемым «рыбьим дыханием». Наряду с общей и мышечной слабостью могут быть психические расстройства; у одних больных – апатия, сонливость, у других – галлюцинации, расстройство ориентировки. У пожилых людей чаще встречается летаргическое состояние. Описаны послеоперационные психозы, вызванные недостатком калия, когда больные беспокойны, возможны страх, а также зрительные и слуховые галлюцинации. При применении калиевых препаратов эти явления быстро исчезают. Повреждение почек при гипокалиемии проявляется нарушением концентрационной функции, полиурией и кистозно-фиброзной дегенерацией почечной паренхимы. Эти симптомы убедительно свидетельствуют о несахарном диабете и могут стать причиной диагностической ошибки. Она вероятна еще и потому, что несахарный диабет нередко сопровождается гипокалиемией. Рекомендуется пробное назначение десмопрессина (синтетический антидиуретический гормон) и препаратов калия. По достижении стойкой нормокалиемии и устранении полиурии-полидипсии десмопрессин отменяют, что при истинном несахарном диабете сопровождается рецидивом соответствующих симптомов. Наконец, гипокалиемия снижает толерантность к углеводам и нередко становится причиной клинически выраженного сахарного диабета, поскольку при дефиците К⁺ нарушаются секреция инсулина и его действие в тканях. Определенную группу нефрогенной гипокалиемии составляют три синдрома: Бартера, Гительмана и Лиддла. Это наследственные тубулопатии, при которых в почках имеется либо дефект рецепторов минералокортикоидов (МК), либо первичное нарушение канальциевого транспорта ионов. Самой частой из этих тубулопатий является синдром Бартера, имеющий несколько вариантов с раздельным либо сочетанным дефектом рецепторов МК и канальциевой реабсорбции ионов, что сопровождается гипокалиемическим алкалозом, тяжелым нейромышечным синдромом, нормальным и даже сниженным АД вследствие повышения в почках синтеза калликреина, а в крови – брадикинина, который расширяет сосуды, препятствует развитию артериальной гипертензии, присущей гиперальдостеронизму. При синдроме Гительмана нарушена канальциевая реабсорбция Na⁺, Cl^–, Ca²⁺ и Mg²⁺, в связи с чем наряду с гипокалиемией и гипернатриемией возникают гипокальциемия и гипомагниемия, что определяет клинические особенности этого синдрома, а именно склонность к судорогам и резистентность к заместительной терапии препаратами калия. Синдром Лиддла – наследуемая по аутосомно-доминантному типу тубулопатия с усиленной канальциевой реабсорбцией Na⁺ и вторичной потерей К⁺. При этом гипернатриемия сопровождается увеличением объема циркулирующей крови и АД, а гипокалиемия реализуется миопатией, невропатией и нефропатией. Перечисленные симптомы считаются атрибутами гиперальдостеронизма, но это лишь формальное подобие. На самом же деле при синдроме Лиддла вследствие первичной гипернатриемии и гиперволемии функция ренин-ангиотензин-альдостероновой системы подавляется, что подтверждается низким уровнем циркулирующего ренина, ангиотензина II и альдостерона. Поэтому с семантической точки зрения синдром Лиддла является не «гиперальдостеронизмом», а «гипоальдостеронизмом». Существует ятрогенный синдром Бартера, когда стойкое нарушение функции почечных канальцев обусловлено токсической нефропатией либо длительным применением диуретиков. Вместе с тем диуретики, за исключением калийсберегающих, также как осмотический диурез, могут вызвать гипокалиемию без формирования вторичного синдрома Бартера, т.е. не за счет гиперренизма, а вследстве повышенной калийурии. Ложный синдром Бартера с тяжелой гипокалиемией иногда сопровождает применение синтетических и галеновых препаратов лакрицы, таких, как глициррам, карбеноксолон, флакарбин, биогастрон, дуагастрон, ликвиритон. Эти препараты, оказывающие противовоспалительное, спазмолитическое и отхаркивающее действие, используются в лечении язвенной болезни, аллергических дерматозов, болезни Аддисона, бронхитов и бронхиальной астмы. В них содержится глицирризиновая кислота, которая имитирует эффекты МК, поэтому длительный прием названных средств чреват гипокалиемией. В некоторых слабительных средствах растительного происхождения и жевательном табаке также содержатся вещества с минералокортикоидной активностью, в связи с чем в соответствующих ситуациях может возникать гипокалиемия. При тяжелой гипокалиемии возможен летальный исход. Таким образом, перечисленные симптомы и синдромы должны наводить на мысль о возможности гипокалиемии и служить поводом к проведению соответствующих лабораторных исследований. Скрининг-тестом служит уровень К⁺ в крови ниже 3,6 ммоль/л.

Наиболее частые причины гиперкалиемии следующие: 1)шок; 2) распространенный гемолиз; 3) длительные судороги (эпилептический статус, столбняк); 4) болезнь Аддисона; 5) медикаментозная гиперкалиемия (избыточный прием препаратов калия, калийсберегающих диуретиков, ингибиторов АПФ); 6) хроническая почечная недостаточность в фазе декомпенсации, скрытые формы заболевания, которые провоцируются бесконтрольным приемом медикаментов; 7) диабет; 8) доброкачественная гипертрофия предстательной железы, приводящая к обструкции мочевыводящих путей и гиперкалиемии; 9) тромбоцитоз, приводящий к псевдогиперкалиемии; 10) тяжелая острая ургентная патология – острая сердечная недостаточность, обширная травма, тканевая гипоксия, аноксия.Симптомы гиперкалиемии очень похожи на симптомы при недостатке калия, поэтому трудно их дифференцировать, особенно, если руководствоваться только клинической картиной болезни. Как и в случае с гипокалиемией при незначительном превышении уровня калия клиническая картина не имеет характерных особенностей и ассоциирована с основным заболеванием. При значимом повышении уровня калия также преобладают сердечно-сосудистые и неврологические синдромы, пациенты отмечают мышечную слабость, кардиалгии, колебание артериального давления и изменения ЭКГ, которые усиливаются по мере увеличения концентрации калия, при этом выявляются экстрасистолы, умеренная брадикардия, высокие зубцы Т при концентрации калия в сыворотке крови свыше 5,5 ммоль/л; расширение комплекса QRS и исчезновение зубцов Р при выраженной гиперкалиемии, при которой также высок риск развития фибрилляции желудочков и асистолии. Среди неврологических симптомов вначале при явлениях незначительной гиперкалиемии больные жалуются на боли, парестезии в руках и стопах. Характерно ощущение холода в конечностях, которое сопровождается бледностью дистальных их участков. При нарастающей гиперкалиемии наблюдается сонливость, апатия, расстройство сознания. В клинической картине часто преобладают астения, дизартрия, расстройство дыхания, постепенно развиваются вялые параличи конечностей, судорожные состояния, особенно у детей.

В 1882 г. Szachnowicz и в 1885 г. Westphall описали первые случаи периодического семейного паралича. Приступы при этой болезни появляются в период полового созревания и несколько позже, хотя отмечались случаи, когда заболевание начиналось в зрелом и даже пожилом возрасте. Периодическая миоплегия Вестфаля является патологией с недостаточно выясненным патогенезом, преимущественно встречается среди мужчин, членов одной семьи (доминантный тип наследования), известны и спорадические случаи. Возникающие, как правило, ночью приступы миоплегии обычно сопровождаются гипокалиемией. Вместе с тем миоплегические пароксизмы у таких больных нередко сопровождаются нормальной концентрацией калия в крови, поэтому патогенетическая роль гипокалиемии вызывает сомнения. Большинство авторов отмечает, что в промежутке между приступами больные не предъявляют никаких жалоб, не отмечается каких-либо патологических симптомов. Характерно хорошее физическое развитие этих больных, наличие у некоторых из них симптомов повышенной мышечной возбудимости. Чаще приступы появляются без видимой причины, обычно возникают внезапно ночью или под утро, при этом, как правило, отсутствуют какие-либо предвестники. У некоторых больных накануне приступа беспокоят боли в сердце, потливость, общая слабость, парестезии, жидкий стул. Однако, такие факторы как алкоголь, избыток углеводов, поваренной соли, переохлаждение, длительный физический отдых, надпочечниковые гормоны могут спровоцировать появление приступа. Отмечаются приступы самого разнообразного характера: от доброкачественных с незначительным ослаблением мышечного тонуса до тяжелых форм, когда наступает паралич мышц, обычно симметричный, в дебюте охватывает мышцы нижних конечностей, затем – верхних и, наконец, туловища. Преимущественно страдает дистальная мускулатура. Обычно дыхательные мышцы не заинтересованы, хотя в более тяжелых случаях отмечаются затруднения при дыхании. Речь больных становится более тихой, в виде исключения может быть расстройство глотания. У всех больных выявляются вялые параличи с исчезновением рефлексов. Характерным является так называемая «трупная» электрическая реакция, то есть полное исчезновение электровозбудимости мышц и нервов. Чувствительность интактна. Патологические изменения развиваются в течение нескольких часов или в более короткий срок, продолжаются от нескольких часов до нескольких дней. Затем параличи полностью исчезают. Нормализуется электровозбудимость и восстанавливаются рефлексы. Наряду с описанной картиной приступа отмечаются и другие симптомы: брадикардия, аритмия, гипотензия, потливость, гиперемия лица, слюнотечение, рвота, задержка мочи, расширение границ сердца. Из лабораторных данных для периодического паралича наиболее специфична значительная гипокалиемия во время приступа, типично резкое снижение количества сывороточного калия на высоте приступа ниже 3 ммоль/л. Гипокалиемия сопровождается подъемом концентрации натрия и уменьшением содержания неорганического фосфора в крови; рН крови, содержание магния и мочевины остаются в пределах нормы, содержание глюкозы имеет тенденцию к увеличению. В периоде между приступами биохимические показатели нормальны. Прогноз в целом благоприятный, ибо со временем приступы становятся слабыми и редкими. Только в виде исключения возможен летальный исход вследствие пареза дыхательных и сердечных мышц.

Семейная периодическая мышечная адинамия (болезнь Гамсторп) передается по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью гена.Наряду с семейными встречаются спорадические случаи (В. Лобзин). Заболевание начинается в раннем детстве. Обычно приступы возникают днем и совершенно отчетливо проявляются после физической нагрузки, простуды, во время эмоций или после приема инсулина. Приступы менее интенсивны, чем при периодическом параличе. Первые симптомы пароксизма – парестезии в области лица, верхних и нижних конечностях. Обычно появляется мышечная слабость, которая продолжается в течение нескольких десятков минут, в исключительных случаях – в течение нескольких дней. Мышечная атония начинается со спины, затем охватывает бедра, кисти и предплечья. При более тяжелых приступах отмечается вялость затылочных мышц и затруднение при глотании. Заболевание может сочетаться с миотонией век, языка, мышц предплечья и большого пальца. Диплопия, легкие глазодвигательные расстройства – редкие симптомы. Во время приступа исчезают глубокие рефлексы. В промежутке между приступами отмечается общая мышечная атония, главным образом, в проксимальных отделах. Встречаются формы, сочетанные с атрофией мышц, имитирующие миодистрофию. Во время атаки содержание калия в сыворотке превышает 5 ммоль/л, поднимается примерно до 8 ед. Приступ легко спровоцировать введением 4,0 хлористого калия. Заболевание, прежде всего, необходимо дифференцировать с периодическим семейным параличом. Периодическая мышечная адинамия отличается от паралича кратковременными приступами, связанными с физической нагрузкой, не зависящими от диеты, началом в детском возрасте и уровнем калия в сыворотке. В сомнительных случаях следует спровоцировать приступ парентеральным введением калия. Течение болезни доброкачественное, без летальных исходов.

Увеличение уровня кальция в крови (гиперкальциемия) определяется в том случае, если концентрация кальция в сыворотке крови составляет выше 2,65 ммоль/л при многократных измерениях. Наиболее распространенные причины гиперкальциемии следующие: гиперфункция паращитовидных и щитовидной желез, передозировка витамина D, прием препаратов лития, применение тиазидных диуретиков, теофиллина, новообразования костей, гиперкальциемия как паранеопластический синдром, болезнь Аддисона, саркоидоз, другие гранулематозные заболевания, почечная недостаточность (полиурическая стадия), длительная иммобилизация, др. К наиболее частым клиническим проявлениям гиперкальциемии относятся: общая слабость, недомогание, снижение аппетита, тошнота, выраженные запоры, боли в животе, пептическая язва, панкреатит, кальциноз почек, хроническая почечная недостаточность, костно-суставной синдром (патологические переломы, гиперкальциемия при злокачественных новообразованиях может быть результатом остеолитических метастазов или гуморальноопосредованной резорбции костей со вторичными переломами, деформацией скелета и болевым синдромом, артралгиями, болями в костях), разнообразные аритмии, артериальная гипертензия, нарушение концентрации внимания, депрессия, метаболическая энцефалопатия, проксимальная миопатия, снижение нервно-мышечной возбудимости с гипотонией гладких и поперечно-полосатых мыщц, снижение сухожильно-периостальных рефлексов, уменьшение силы мышц, в том числе и дыхательных. Повреждение ЦНС может манифестировать бредом с личностными расстройствами, нарушением мышления, дезориентацией, бессвязной речью, такими психотическими симптомами как галлюцинации и мании. Нарушение сознания прогрессирует по мере повышения концентрации кальция вплоть до сопора и комы. Может быть головная боль с тошнотой и повышением содержания белка в ликворе. Изменение энцефалограммы выявляют у пациентов со значительной гиперкальциемией. Симптомы гиперкальциемии зависят от степени увеличения уровня кальция. При небольшом подъеме появляется лишь общее недомогание, мышечная атония, отсутствует аппетит. Типичны запоры, полидипсия и полиурия. При значительной гиперкальциемии может быть летаргическое состояние, которое встречается чаще при гиперфункции паращитовидных желез и при злокачественных новообразованиях костей. Диагностика основана на выявлении основного заболевания, которое привело к развитию гиперкальциемии. Для подтверждения диагноза определяют концентрацию в сыворотке крови кальция, альбуминов, ионизированного кальция, содержание паратиреоидного гормона (ПТГ). Следует отметить, что при первичном гиперпаратиреозе или других гиперкальциемических состояниях, связанных с патологией паращитовидных желез, уровень ПТГ повышен или находится на верхней границе нормы. При гиперкальциемии, не связанной с нарушением функции паращитовидных желез, концентрация ПТГ в сыворотке крови снижена. Специальные исследования показаны для выяснения причины гиперкальциемии как проявления конкретного заболевания (рак, гранулематозная патология, др.).

Снижение уровня кальция (гипокальциемия) возникает, прежде всего, при дефиците паратиреотропного гормона, чаще в послеоперационном периоде при нередких ныне вмешательствах на щитовидной и паращитовидной железах с гипофункцией паращитовидных желез, при недостатке витамина D, нарушении всасывания, в фазе реконвалесценции после крупных травм, когда имеет место высокая потребность в кальции, при некоторых почечных болезнях, хронической почечной недостаточности, остром панкреатите, нарушении диеты, хроническом недоедании, особенно у одиноких пожилых людей, при синдроме полиорганной дисфункции у пациентов в блоках интенсивной терапии. Классическая картина гипокальциемического синдрома (ГС) – это сочетание парестезий, затрудненного дыхания и судорог. Парестезии (онемение, покалывание, холод, жар) начинаются с губ, распространяясь на кисти и стопы. Судороги обычно тонические, нередко локальные. Чаще всего наблюдаются спазмы кисти по типу «руки акушера», сгибание рук в лучезапястных и локтевых суставах, разгибание нижих конечностей, подошвенное сгибание и внутренняя ротация стоп со сгибанием больших пальцев (карпопедальные спазмы), «сардоническая» улыбка. Самым ярким проявлением служит спазмофилия, феномен тетании, т.е. генерализованные тонические судороги. Тетания является не только мучительной для больного, но и опасной для жизни. Возможен смертельный исход от асфиксии вследствие ларингеального стридора и судорожного сокращения диафрагмы или от тетании сердца. При гипопаратиреозе с уменьшением содержания в крови ионизированного кальция отмечаются сокращения любых мышц, за исключением экстраокулярных. Объективный осмотр выявляет симптом Хвостека (сокращение мимических мышц при перкуссии в области выхода лицевого нерва перед наружным слуховым проходом), феномен Люста (тыльное сгибание и отведение стопы при постукивании по малоберцовому нерву в области головки малоберцовой кости) и Труссо (давление в манжете аппарата для измерения артериального давления нагнетают чуть выше систолического и на фоне гипервентиляции пациента наблюдают тетанический спазм в кисти через 2-3 минуты). Спазмы могут вызываться стимуляцией с частотой 15-20 Гц. Гипокальциемия может быть под маской паранояльного, галлюцинаторного, депрессивно-кататонического психоза или тяжелой неврологической патологии (метаболической энцефалопатии, дизартрии, дисфагии, спастического пареза конечностей с повышением сухожильно-периостальных рефлексов, парезами черепных нервов, экстрапирамидными и стволовыми нарушениями, др.). Характерен дисвегетоз: профузный пот, бронхоспазм, почечная и печеночная колика, рвота, диарея, что может имитировать соответствующие системные или органные ургентные синдромы. Клиническая маска тетании желудка имитирует синдром острого живота, а тетанию сердца трудно отличить от приступа стенокардии или инфаркта миокарда, тем более что при этом ЭКГ фиксирует миокардиодистрофию, удлинение интервала QT, депрессию ST, заострение или инверсию зубца Т. Кроме того, следует учитывать анамнестические данные (тетания у родственников, операции на щитовидной и паращитовидной железах, радиойодтерапия, хроническая почечная недостаточность, болезни кишечника, частые переломы) и определенные физикальные признаки: характерный рубец на шее, экзема и сухость кожи, ломкость волос и ногтей, катаракта, кальцинаты в мышцах, др. Лабораторным скрининг-тестом служит определение в крови концентрации общего или ионизированного кальция. Нормальный уровень кальция в сыворотке крови составляет 2,25-2,57 ммоль/л для мужчин и 2,22-2,54 ммоль/л для женщин. Корректность определения уровня кальция включает коррекцию с учетом концентрации альбумина в сыворотке крови: [(нормальный альбумин – альбумин пациента) 0,8] + общий уровень кальция пациента. Выделяют также гипопаратиреоз с описанием спорадических и наследственных случаев. Его диагностическими критериями являются гипокальциемия, отсутствие или низкий уровень ПТГ в сыворотке крови, повышение уровня кальция после введения ПТГ. К наследственным синдромам с идиопатическим гипопаратиреозом относится синдром Кирнса-Сейра (митохондриальная энцефаломиопатия), при котором гипопаратиреоз сочетается с пигментным ретинитом, наружной офтальмоплегией, атаксией, миопатией. Гипопаратиреоз может развиваться вследствие отложения меди в паращитовидных железах (болезнь Вильсона-Коновалова). Преходящая гипокальциемия отмечается после лечения тиреотоксикоза I¹³¹. При синдромах резистентности к ПТГ развивается гипокальциемия, которая сопровождается симптомами гиперпаратиреоза. По этим причинам их объединяют общим термином «псевдогипопаратиреоз». К таким состояниям относится наследственная остеодистрофия Олбрайта с кальцификацией базальных ганглиев, которая входит в группу синдромов резистентности к паратиреоидному гормону (ПТГ), и для которых характерна гипокальциемия и гиперфосфатемия на фоне повышенного уровня ПТГ. Впервые описана F. Albright в 1942 г. Генетическая гетерогенность проявляется выраженным клиническим полиморфизмом. Этиология заболевания обусловлена мутацией гена 20-й хромосомы. Диагноз устанавливается на основе характерных внешних признаков (дисгармоничность физического развития), кальцификации мягких тканей, множественной симметричной кальцификации головного мозга. Часто вовлекаются другие эндокринные железы: щитовидная (гипофункция), гонады, поджелудочная железа (сахарный диабет), нередко развиваются катаракты и дефекты эмали зубов вследствие гипокальциемии. Со стороны нервной системы чаще наблюдаются подкорковые нарушения, хореические гиперкинезы, атетоз, лицевой гемиспазм, акинетико-ригидный синдром (паркинсонизм), иногда – атаксия, но наиболее характерны тетанические судороги. Когнитивные нарушения отмечаются примерно у 20% больных. Для диагностики используют также методы молекулярной генетики.

От правильного взаимоотношения содержания магния и кальция, калия и натрия в значительной мере зависит течение внутриклеточных процессов, главным образом в нервной и мышечной системах. Магний играет важную роль как активатор многих энзимов, это необходимый ингредиент реакции АДФ-АТФ, принимает участие в таких биохимических процессах как синтез белков, нуклеиновых кислот, окисление глюкозы и т.п. Известно также антагонистическое влияние магния в отношении ацетилхолина. Чаще встречается дефицит магния (гипомагниемия),которыйвызывается заболеваниями с чрезмерным выделением магния с мочой или нарушением его всасывания в кишечнике или реабсорбции в почках; наиболее часто обусловлен алкоголизмом, недостаточным питанием, патологией кишечника и почек, длительным использованием тиазидных или петлевых диуретиков, гентамицина, амикацина, амфотерицина В, циклоспорина, цисплатина, др. Дефицит магния является самой распространенной причиной гипокальциемии. При этом отмечаются, прежде всего, синдромы поражения нервной системы. Повышается нервно-мышечная возбудимость, характерны беспокойство, возбуждение, фибрилляции, спазмофилия, тремор по типу трепетания крыльев. Спазмофилия, которая наблюдается при недостатке магния, ничем принципиально не отличается (с клинической точки зрения) от гипокальциемической спазмофилии. Диагностика ее возможна только при исследовании уровня магния в сыворотке. При выраженном дефиците магния могут быть эпилептические приступы (у больных эпилепсией, в том числе при диагностированной впервые, в значительном проценте случаев выявляются гипокальциемия и гипомагниемия), нистагм, расстройство речи и другие симптомы очагового поражения мозга, психотические состояния с бредом и галлюцинациями. На ЭЭГ появляются очаговые и общие изменения. Часто сопутствуют тахикардия, расширение периферических сосудов, синюшность и похолодание периферических участков конечностей. Длительный дефицит магния может сопровождаться трофическими изменениями по типу выпадения волос, атрофии кожи и отложения извести в мышцах и почках. При постановке диагноза следует помнить о том, что у некоторых больных можно выявить недостаток магния лабораторными исследованиями и устранить симптомы болезни введением магния. В заключение следует отметить, что субклинические и манифестные электролитные нарушения в клинической практике распространены, но часто остаются нераспознанными. Врач любой специальности должен постоянно помнить об этих опасных осложнениях многих болезней и клинических ситуаций, в том числе ятрогенных, чтобы предупреждать их развитие, своевременно распознавать и устранять, назначая адекватную терапию.

Что делает отдел по эксплуатации и сопровождению ИС? Отвечает за сохранность данных (расписания копирования, копирование и пр.)...

Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все...

Живите по правилу: МАЛО ЛИ ЧТО НА СВЕТЕ СУЩЕСТВУЕТ? Я неслучайно подчеркиваю, что место в голове ограничено, а информации вокруг много, и что ваше право...

ЧТО ПРОИСХОДИТ ВО ВЗРОСЛОЙ ЖИЗНИ? Если вы все еще «неправильно» связаны с матерью, вы избегаете отделения и независимого взрослого существования...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: