КЛАССИФИКАЦИЯ АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

· анемия Фанкони (Fanconi), наследуется по аутосомно-рецесивному типу. Наряду с аплазией костного мозга у этих больных отмечается выраженные изменения со стороны костной системы и внутренних органов (недоразвитие почек, микроцефалия, нарушение роста и т.д.).

· анемии не Фанкони (non-Fanconi) - имеется врожденная апластическая анемия, но без указанных выше дополнительных признаков со стороны костной системы и внутренних органов.

· Апластическая анемия ассоциированная с дискератозом.

Врожденные анемии встречаются гораздо реже, и чаще всего с этими вариантами встречаются педиатры, потому что заболевание очень часто себя проявляет.

· идиопатическая врожденная анемия (этиология не ясна).

· анемии с установленным этиологическим фактором:

1. Лекарственного генеза - цитостатики, левомицетин и др.

4. Токсины - инсектициды, препараты бензола и т.д.

Апластическая анемия - это периферическая панцитопения, обусловленная аплазией всех ростков миелопоэза костного мозга. При апластической анемии отмечается анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения. Тромбоцитопения проявляет себя геморрагическим синдромом, который проявляется спонтанно - некупируемыми маточными, геморроидальными, желудочными кровотечениями, кровоточивостью из десен; спонтанно возникшими кровоизлияниями на слизистой губ, языка. Спонтанно возникшие кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку. Степень геморрагического синдрома может быть разной (вплоть до кровоизлияний в мозг). Гранулоцитопения приводит в развитию вторичной инфекции, которая может быть бактериальной и грибковой. В ротовой полости и ЖКТ возникают проявления язвенного поражения слизистой.

Анемия Фанкони: задержка в росте, нарушения развития фаланг пальцев, элементы микроцефалии, нарушения развития скелета.

Гематологическими признаками аплазии костного мозга являются выраженная анемия (концетрация гемоглобина может падать до 20-30 г/л), лейкопения (нейтропения с относительным лимфоцитозом) и тромбоцитопения, иногда до полного исчезновения тромбоцитов из крови. Анемия чаще нормохромная и макроцитарная, число ретикулоцитов снижено. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышенное, насыщение трансферрина близко к 100%. В ряде случаев отмечается повышение уровня фетального гемоглобина и эритропоэтина, так как продукция эритроцитов резко снижена, то либо существует ингибитор эритропоэтина, либо костный мозг к нему не чувствителен. СОЭ увеличена до 40-60 мм/ч.

При пункционной биопсии костного мозга получают малое количество ядросодержащих клеток (миелокариоцитов) или они совсем отсутствуют, при гистологическом исследовании отмечают замещение гемопоэтической ткани жировой тканью.

Дифференциальный диагноз проводится с другими состояниями сопровождающимися панцитопенией, потому что клиническая картина у всех больных с панцитопенией будет одинакова.

· Миелодиспластический синдром. При этом синдроме нет нормальной дифференцировки, в то время как костный мозг богат элементами. При пункции костного мозга обнаруживают богатый костный мозг, но в отличие от острого лейкоза будет нормальное или чуть увеличенное количество бластов, и уродливые формы тромбопоэза, эритропоэза и т.п. В горячих карманах при апластической анемии могут также наблюдаться уродливые формы бластов, и если при аспирации костного мозга попали в горячий карман, то отличить эти заболевания невозможно, поэтому в данном случае важна трепанобиопсия. Существует также метод клонирования гемопоэтических стволовых клеток (у больного с апластической анемией роста колоний нет), а у больного с МДС будет бурный рост колоний (колонии неполноценны).

· Метастатическое поражение костного мозга. Нормальный гемопоэз замещается метастазами опухоли. На периферии - панцитопения. В этом случае делать билатеральную трепанобиопсию гребешков подвздошной кости (больше вероятность что в препарат попадут метастазы опухоли).

· Витаминодефицитные анемии - В12 и фолиеводефицитная. Эти витамины нужны для синтеза РНК и ДНК клеток гранулопоэза и тромбопоэза. Есть клинические особенности у таких пациентов: гранулоцитопения не на столько выражена, чтобы давать такую клинику как некротическая ангина, у таких больных как правило не бывает геморрагического диатеза. При сомнении надо делать стернальную пункцию (мегалобластическое кроветворение).

· Имуннная периферическая цитопения. При этой патологии будет отмечаться положительная проба Кумбса или агрегат-гемагглюционная проба, нормальное количество мегакариоцитов в костном мозге.

· Пароксизмальная ночная гемоглобинурия и гемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии. При апластической анемии нет признаков внутрисосудистого гемолиза, ретикулоцитоза, увеличения селезенки.

Прежде чем выбрать тактику лечения, у больного определяют степень тяжести апластичекой анемии по составу периферической крови.

При тяжелой форме апластической анемии (ретикулоцитов менее 1%о, гранулоцитов менее 0.5 г/л, тромбоцитов меньше 20 г/л - это критерий Коммита) пациенты, как правило, не реагируют на иммуносупрессивную терапию, или если отреагируют, то кратковременно, и будет все равно рецидив, то есть прогноз неблагоприятен, если не сделать пересадки костного мозга. Как правило, трансплантацию производят от HLA-родственного донора (sibling). Погибают больные в основном в течение первого года (причины - это скорее всего неприживление трансплантата, или тяжелая реакция на трансплантат). Полное выздоровление составляет 60%, а у детей 80%. В последнее время стали использовать в качестве доноров отца или мать (идеально НLА - идентичны брат, сестра в 25% случаев). Период восстановления длится до 2 лет.

При нетяжелых формах и при отсутствии донора проводится иммуносупрессивная терапия.

· Антилимфоцитарный иммуноглобулин (выпускается институтом переливания, производства США, Франции). Препарат подавляет образование АТ против клеток кровиВВодится в/в капельно по 120-160 мг 1 раз в день в течение 10-15 дней.

· Циклоспорин А (Сандиммун) селективно ингибирует транскрипцию гена интерлейкина =2 в Т-лимфоцитах, подавляет продукцию гамма-интерферона и альфа фактора некроза опухоли.

· Метипред суточная доза 1-2 мг/кг массы больного в сутки. Лечение преднизолоном может продолжаться от 4 недель до 3-4 мес., поддерживающие дозы 15-20 мг в сутки.

· Параллельно с иммуносупрессивной терапией назначаются гемопоэтические факторы роста - агранулоцитарный колониестимулирующий фактор (лейкомакс, фирма Sandoz), гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (лейкоген, фирма Roche). Эритропоэтин, тромбопоэтин.

Лечение при гипо- и апластической анемии должно проводится стационарно. Лечение в условиях поликлиники (поддерживающая терапия) может иметь место лишь по согласованию с гематологом и при совместном наблюдении со специалистами гематологического центра.

Вопрос о трудоспособности решается индивидуально. В ряде случаев пациенты, находясь под наблюдением гематолога, поликлинического терапевта, не освобождаются от работы, если она не связана с физическим и эмоциональным перенапряжением. При стойкой утрате трудоспособности рассматривается вопрос о назначении той или иной группы инвалидности.

Больные с гипо – и апластической анемией должны постоянно находиться под наблюдением гематолога и участкового терапевта. Диспансерное наблюдение осуществляется ежемесячно

Гемобластозы (haemoblastosis; греч, haima кровь + blastos росток, зародыш + -osis) — это злокачественные новообразования кроветворных тканей, при которых первичное опухолевое перерождение начинается в миелоидной или лимфоидной гемопоэтической клетке паренхимы костного мозга.

Эпидемиология
Заболеваемость гемобластозами относительно невысока (порядка 10 на 100 000 населения в год) и занимает 6—8-е место среди новообразований, составляя 6—7% от них. В развитых странах гемобластозы составляют около 1 % от всех причин смертности населения. На их долю приходится от 6 до 10% всех случаев смерти от злокачественных новообразований, а среди пациентов в возрасте до 30 лет — 50%.

Среди гемобластозов первое место занимают острые лейкозы (29,1%).

Хронический лимфолейкоз часто встречается среди населения европейских стран.

ЧТО И КАК ПИСАЛИ О МОДЕ В ЖУРНАЛАХ НАЧАЛА XX ВЕКА Первый номер журнала «Аполлон» за 1909 г. начинался, по сути, с программного заявления редакции журнала...

ЧТО ПРОИСХОДИТ ВО ВЗРОСЛОЙ ЖИЗНИ? Если вы все еще «неправильно» связаны с матерью, вы избегаете отделения и независимого взрослого существования...

Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все...

Что будет с Землей, если ось ее сместится на 6666 км? Что будет с Землей? - задался я вопросом...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: