Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







КЛАССИФИКАЦИЯ АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ





Врожденные апластические анемии:

· анемия Фанкони (Fanconi), наследуется по аутосомно-рецесивному типу. Наряду с аплазией костного мозга у этих больных отмечается выраженные изменения со стороны костной системы и внутренних органов (недоразвитие почек, микроцефалия, нарушение роста и т.д.).

· анемии не Фанкони (non-Fanconi) - имеется врожденная апластическая анемия, но без указанных выше дополнительных признаков со стороны костной системы и внутренних органов.

· Апластическая анемия ассоциированная с дискератозом.

Врожденные анемии встречаются гораздо реже, и чаще всего с этими вариантами встречаются педиатры, потому что заболевание очень часто себя проявляет.

 

Приобретенные апластические анемии:

· идиопатическая врожденная анемия (этиология не ясна).

· анемии с установленным этиологическим фактором:

1. Лекарственного генеза - цитостатики, левомицетин и др.

2. Облучение.

3. Инфекция (вирусная - вирус гепатита В и др.

4. Токсины - инсектициды, препараты бензола и т.д.

 

КЛИНИКА:

Апластическая анемия - это периферическая панцитопения, обусловленная аплазией всех ростков миелопоэза костного мозга. При апластической анемии отмечается анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения. Тромбоцитопения проявляет себя геморрагическим синдромом, который проявляется спонтанно - некупируемыми маточными, геморроидальными, желудочными кровотечениями, кровоточивостью из десен; спонтанно возникшими кровоизлияниями на слизистой губ, языка. Спонтанно возникшие кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку. Степень геморрагического синдрома может быть разной (вплоть до кровоизлияний в мозг). Гранулоцитопения приводит в развитию вторичной инфекции, которая может быть бактериальной и грибковой. В ротовой полости и ЖКТ возникают проявления язвенного поражения слизистой.

Анемия Фанкони: задержка в росте, нарушения развития фаланг пальцев, элементы микроцефалии, нарушения развития скелета.

 

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Гематологическими признаками аплазии костного мозга являются выраженная анемия (концетрация гемоглобина может падать до 20-30 г/л), лейкопения (нейтропения с относительным лимфоцитозом) и тромбоцитопения, иногда до полного исчезновения тромбоцитов из крови. Анемия чаще нормохромная и макроцитарная, число ретикулоцитов снижено. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышенное, насыщение трансферрина близко к 100%. В ряде случаев отмечается повышение уровня фетального гемоглобина и эритропоэтина, так как продукция эритроцитов резко снижена, то либо существует ингибитор эритропоэтина, либо костный мозг к нему не чувствителен. СОЭ увеличена до 40-60 мм/ч.

При пункционной биопсии костного мозга получают малое количество ядросодержащих клеток (миелокариоцитов) или они совсем отсутствуют, при гистологическом исследовании отмечают замещение гемопоэтической ткани жировой тканью.

 

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциальный диагноз проводится с другими состояниями сопровождающимися панцитопенией, потому что клиническая картина у всех больных с панцитопенией будет одинакова.

· Миелодиспластический синдром. При этом синдроме нет нормальной дифференцировки, в то время как костный мозг богат элементами. При пункции костного мозга обнаруживают богатый костный мозг, но в отличие от острого лейкоза будет нормальное или чуть увеличенное количество бластов, и уродливые формы тромбопоэза, эритропоэза и т.п. В горячих карманах при апластической анемии могут также наблюдаться уродливые формы бластов, и если при аспирации костного мозга попали в горячий карман, то отличить эти заболевания невозможно, поэтому в данном случае важна трепанобиопсия. Существует также метод клонирования гемопоэтических стволовых клеток ( у больного с апластической анемией роста колоний нет), а у больного с МДС будет бурный рост колоний ( колонии неполноценны).

· Метастатическое поражение костного мозга. Нормальный гемопоэз замещается метастазами опухоли. На периферии - панцитопения. В этом случае делать билатеральную трепанобиопсию гребешков подвздошной кости (больше вероятность что в препарат попадут метастазы опухоли).

· Витаминодефицитные анемии - В12 и фолиеводефицитная. Эти витамины нужны для синтеза РНК и ДНК клеток гранулопоэза и тромбопоэза. Есть клинические особенности у таких пациентов: гранулоцитопения не на столько выражена, чтобы давать такую клинику как некротическая ангина, у таких больных как правило не бывает геморрагического диатеза. При сомнении надо делать стернальную пункцию (мегалобластическое кроветворение).

· Имуннная периферическая цитопения. При этой патологии будет отмечаться положительная проба Кумбса или агрегат-гемагглюционная проба, нормальное количество мегакариоцитов в костном мозге.

· Пароксизмальная ночная гемоглобинурия и гемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии. При апластической анемии нет признаков внутрисосудистого гемолиза, ретикулоцитоза, увеличения селезенки.

 

ЛЕЧЕНИЕ

Прежде чем выбрать тактику лечения, у больного определяют степень тяжести апластичекой анемии по составу периферической крови.

Лечебная программа:

  1. Лечение глюкокортикоидами
  2. Лечение анаболическими препаратами
  3. Лечение андрогенами
  4. Лечение цитостатиками
  5. Спленэктомия
  6. Лечение антилимфоцитарным глобулином
  7. Лечение циклоспорином
  8. Пересадка костного мозга.
  9. Лечение колониестимулирующими факторами
  10. Трасфузии эритроцитов
  11. Десфералотерапия
  12. Трансфузии тромбоцитов
  13. Лечение иммуноглобулином.

 

При тяжелой форме апластической анемии (ретикулоцитов менее 1%о, гранулоцитов менее 0.5 г/л, тромбоцитов меньше 20 г/л - это критерий Коммита) пациенты, как правило, не реагируют на иммуносупрессивную терапию, или если отреагируют, то кратковременно, и будет все равно рецидив, то есть прогноз неблагоприятен, если не сделать пересадки костного мозга. Как правило, трансплантацию производят от HLA-родственного донора (sibling). Погибают больные в основном в течение первого года (причины - это скорее всего неприживление трансплантата, или тяжелая реакция на трансплантат). Полное выздоровление составляет 60%, а у детей 80%. В последнее время стали использовать в качестве доноров отца или мать (идеально НLА - идентичны брат, сестра в 25% случаев). Период восстановления длится до 2 лет.

При нетяжелых формах и при отсутствии донора проводится иммуносупрессивная терапия.

· Антилимфоцитарный иммуноглобулин (выпускается институтом переливания, производства США, Франции). Препарат подавляет образование АТ против клеток кровиВВодится в/в капельно по 120-160 мг 1 раз в день в течение 10-15 дней.

· Циклоспорин А (Сандиммун) селективно ингибирует транскрипцию гена интерлейкина =2 в Т-лимфоцитах, подавляет продукцию гамма-интерферона и альфа фактора некроза опухоли.

· Метипред суточная доза 1-2 мг/кг массы больного в сутки. Лечение преднизолоном может продолжаться от 4 недель до 3-4 мес., поддерживающие дозы 15-20 мг в сутки.

· Параллельно с иммуносупрессивной терапией назначаются гемопоэтические факторы роста - агранулоцитарный колониестимулирующий фактор (лейкомакс, фирма Sandoz), гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (лейкоген, фирма Roche). Эритропоэтин, тромбопоэтин.

Лечение при гипо- и апластической анемии должно проводится стационарно. Лечение в условиях поликлиники (поддерживающая терапия) может иметь место лишь по согласованию с гематологом и при совместном наблюдении со специалистами гематологического центра.

Экспертиза трудоспособности

Вопрос о трудоспособности решается индивидуально. В ряде случаев пациенты, находясь под наблюдением гематолога, поликлинического терапевта, не освобождаются от работы, если она не связана с физическим и эмоциональным перенапряжением. При стойкой утрате трудоспособности рассматривается вопрос о назначении той или иной группы инвалидности.

Диспансеризация

Больные с гипо – и апластической анемией должны постоянно находиться под наблюдением гематолога и участкового терапевта. Диспансерное наблюдение осуществляется ежемесячно

(развернутый анализ крови).

 

ГЕМАБЛАСТОЗЫ

Гемобластозы (haemoblastosis; греч, haima кровь + blastos росток, зародыш + -osis) — это злокачественные новообразования кроветворных тканей, при которых первичное опухолевое перерождение начинается в миелоидной или лимфоидной гемопоэтической клетке паренхимы костного мозга.

Эпидемиология
Заболеваемость гемобластозами относительно невысока (порядка 10 на 100 000 населения в год) и занимает 6—8-е место среди новообразований, составляя 6—7% от них. В развитых странах гемобластозы составляют около 1 % от всех причин смертности населения. На их долю приходится от 6 до 10% всех случаев смерти от злокачественных новообразований, а среди пациентов в возрасте до 30 лет — 50%.

Среди гемобластозов первое место занимают острые лейкозы (29,1%).

Хронический лимфолейкоз часто встречается среди населения европейских стран.







Что делать, если нет взаимности? А теперь спустимся с небес на землю. Приземлились? Продолжаем разговор...

Система охраняемых территорий в США Изучение особо охраняемых природных территорий(ООПТ) США представляет особый интерес по многим причинам...

ЧТО ПРОИСХОДИТ ВО ВЗРОСЛОЙ ЖИЗНИ? Если вы все еще «неправильно» связаны с матерью, вы избегаете отделения и независимого взрослого существования...

ЧТО ТАКОЕ УВЕРЕННОЕ ПОВЕДЕНИЕ В МЕЖЛИЧНОСТНЫХ ОТНОШЕНИЯХ? Исторически существует три основных модели различий, существующих между...





Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2023 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.