|
КЛАССИФИКАЦИЯ АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙВрожденные апластические анемии: · анемия Фанкони (Fanconi), наследуется по аутосомно-рецесивному типу. Наряду с аплазией костного мозга у этих больных отмечается выраженные изменения со стороны костной системы и внутренних органов (недоразвитие почек, микроцефалия, нарушение роста и т.д.). · анемии не Фанкони (non-Fanconi) - имеется врожденная апластическая анемия, но без указанных выше дополнительных признаков со стороны костной системы и внутренних органов. · Апластическая анемия ассоциированная с дискератозом. Врожденные анемии встречаются гораздо реже, и чаще всего с этими вариантами встречаются педиатры, потому что заболевание очень часто себя проявляет.
Приобретенные апластические анемии: · идиопатическая врожденная анемия (этиология не ясна). · анемии с установленным этиологическим фактором: 1. Лекарственного генеза - цитостатики, левомицетин и др. 2. Облучение. 3. Инфекция (вирусная - вирус гепатита В и др. 4. Токсины - инсектициды, препараты бензола и т.д.
КЛИНИКА: Апластическая анемия - это периферическая панцитопения, обусловленная аплазией всех ростков миелопоэза костного мозга. При апластической анемии отмечается анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения. Тромбоцитопения проявляет себя геморрагическим синдромом, который проявляется спонтанно - некупируемыми маточными, геморроидальными, желудочными кровотечениями, кровоточивостью из десен; спонтанно возникшими кровоизлияниями на слизистой губ, языка. Спонтанно возникшие кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку. Степень геморрагического синдрома может быть разной (вплоть до кровоизлияний в мозг). Гранулоцитопения приводит в развитию вторичной инфекции, которая может быть бактериальной и грибковой. В ротовой полости и ЖКТ возникают проявления язвенного поражения слизистой. Анемия Фанкони: задержка в росте, нарушения развития фаланг пальцев, элементы микроцефалии, нарушения развития скелета.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ Гематологическими признаками аплазии костного мозга являются выраженная анемия (концетрация гемоглобина может падать до 20-30 г/л), лейкопения (нейтропения с относительным лимфоцитозом) и тромбоцитопения, иногда до полного исчезновения тромбоцитов из крови. Анемия чаще нормохромная и макроцитарная, число ретикулоцитов снижено. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышенное, насыщение трансферрина близко к 100%. В ряде случаев отмечается повышение уровня фетального гемоглобина и эритропоэтина, так как продукция эритроцитов резко снижена, то либо существует ингибитор эритропоэтина, либо костный мозг к нему не чувствителен. СОЭ увеличена до 40-60 мм/ч. При пункционной биопсии костного мозга получают малое количество ядросодержащих клеток (миелокариоцитов) или они совсем отсутствуют, при гистологическом исследовании отмечают замещение гемопоэтической ткани жировой тканью.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Дифференциальный диагноз проводится с другими состояниями сопровождающимися панцитопенией, потому что клиническая картина у всех больных с панцитопенией будет одинакова. · Миелодиспластический синдром. При этом синдроме нет нормальной дифференцировки, в то время как костный мозг богат элементами. При пункции костного мозга обнаруживают богатый костный мозг, но в отличие от острого лейкоза будет нормальное или чуть увеличенное количество бластов, и уродливые формы тромбопоэза, эритропоэза и т.п. В горячих карманах при апластической анемии могут также наблюдаться уродливые формы бластов, и если при аспирации костного мозга попали в горячий карман, то отличить эти заболевания невозможно, поэтому в данном случае важна трепанобиопсия. Существует также метод клонирования гемопоэтических стволовых клеток (у больного с апластической анемией роста колоний нет), а у больного с МДС будет бурный рост колоний (колонии неполноценны). · Метастатическое поражение костного мозга. Нормальный гемопоэз замещается метастазами опухоли. На периферии - панцитопения. В этом случае делать билатеральную трепанобиопсию гребешков подвздошной кости (больше вероятность что в препарат попадут метастазы опухоли). · Витаминодефицитные анемии - В12 и фолиеводефицитная. Эти витамины нужны для синтеза РНК и ДНК клеток гранулопоэза и тромбопоэза. Есть клинические особенности у таких пациентов: гранулоцитопения не на столько выражена, чтобы давать такую клинику как некротическая ангина, у таких больных как правило не бывает геморрагического диатеза. При сомнении надо делать стернальную пункцию (мегалобластическое кроветворение). · Имуннная периферическая цитопения. При этой патологии будет отмечаться положительная проба Кумбса или агрегат-гемагглюционная проба, нормальное количество мегакариоцитов в костном мозге. · Пароксизмальная ночная гемоглобинурия и гемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии. При апластической анемии нет признаков внутрисосудистого гемолиза, ретикулоцитоза, увеличения селезенки.
ЛЕЧЕНИЕ Прежде чем выбрать тактику лечения, у больного определяют степень тяжести апластичекой анемии по составу периферической крови. Лечебная программа:
При тяжелой форме апластической анемии (ретикулоцитов менее 1%о, гранулоцитов менее 0.5 г/л, тромбоцитов меньше 20 г/л - это критерий Коммита) пациенты, как правило, не реагируют на иммуносупрессивную терапию, или если отреагируют, то кратковременно, и будет все равно рецидив, то есть прогноз неблагоприятен, если не сделать пересадки костного мозга. Как правило, трансплантацию производят от HLA-родственного донора (sibling). Погибают больные в основном в течение первого года (причины - это скорее всего неприживление трансплантата, или тяжелая реакция на трансплантат). Полное выздоровление составляет 60%, а у детей 80%. В последнее время стали использовать в качестве доноров отца или мать (идеально НLА - идентичны брат, сестра в 25% случаев). Период восстановления длится до 2 лет. При нетяжелых формах и при отсутствии донора проводится иммуносупрессивная терапия. · Антилимфоцитарный иммуноглобулин (выпускается институтом переливания, производства США, Франции). Препарат подавляет образование АТ против клеток кровиВВодится в/в капельно по 120-160 мг 1 раз в день в течение 10-15 дней. · Циклоспорин А (Сандиммун) селективно ингибирует транскрипцию гена интерлейкина =2 в Т-лимфоцитах, подавляет продукцию гамма-интерферона и альфа фактора некроза опухоли. · Метипред суточная доза 1-2 мг/кг массы больного в сутки. Лечение преднизолоном может продолжаться от 4 недель до 3-4 мес., поддерживающие дозы 15-20 мг в сутки. · Параллельно с иммуносупрессивной терапией назначаются гемопоэтические факторы роста - агранулоцитарный колониестимулирующий фактор (лейкомакс, фирма Sandoz), гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (лейкоген, фирма Roche). Эритропоэтин, тромбопоэтин. Лечение при гипо- и апластической анемии должно проводится стационарно. Лечение в условиях поликлиники (поддерживающая терапия) может иметь место лишь по согласованию с гематологом и при совместном наблюдении со специалистами гематологического центра. Экспертиза трудоспособности Вопрос о трудоспособности решается индивидуально. В ряде случаев пациенты, находясь под наблюдением гематолога, поликлинического терапевта, не освобождаются от работы, если она не связана с физическим и эмоциональным перенапряжением. При стойкой утрате трудоспособности рассматривается вопрос о назначении той или иной группы инвалидности. Диспансеризация Больные с гипо – и апластической анемией должны постоянно находиться под наблюдением гематолога и участкового терапевта. Диспансерное наблюдение осуществляется ежемесячно (развернутый анализ крови).
ГЕМАБЛАСТОЗЫ Гемобластозы (haemoblastosis; греч, haima кровь + blastos росток, зародыш + -osis) — это злокачественные новообразования кроветворных тканей, при которых первичное опухолевое перерождение начинается в миелоидной или лимфоидной гемопоэтической клетке паренхимы костного мозга. Эпидемиология Среди гемобластозов первое место занимают острые лейкозы (29,1%). Хронический лимфолейкоз часто встречается среди населения европейских стран. Что вызывает тренды на фондовых и товарных рынках Объяснение теории грузового поезда Первые 17 лет моих рыночных исследований сводились к попыткам вычислить, когда этот... ЧТО ТАКОЕ УВЕРЕННОЕ ПОВЕДЕНИЕ В МЕЖЛИЧНОСТНЫХ ОТНОШЕНИЯХ? Исторически существует три основных модели различий, существующих между... Что будет с Землей, если ось ее сместится на 6666 км? Что будет с Землей? - задался я вопросом... Что способствует осуществлению желаний? Стопроцентная, непоколебимая уверенность в своем... Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:
|