Индуктивная ПХТ – 3 курса с 3-х нед. перерывами.

КУРСЫ – 1, 3 (0-я и 6-я нед.).

- винкристин – 1,5мг/м² – 1-й день;

- доксорубицин- 40мг/м² – 1–2 дни;

- циклофосфамид- 1200мг/м² – 1-й день.

КУРС 2 (3 неделя):

- винкристин – 1,5мг/м² – 1-й, 8-й день;

- дактиномицин – 1,25 мг/м² – 1-й день;

- ифосфамид – 1800мг/м² – с 1-го по 5-й дни.

Этап локального контроля: операция + ЛТ - проводится на 9-10 неделе.

Консолидация:

КУРСЫ 4, 6, 8, 10, 12 (11, 17, 23, 29, 35-я недели соответственно).

- винкристин – 1,5мг/м² – 1-й день;

- доксорубицин - 40мг/м² – 1-2 дни;

- циклофосфамид - 1200мг/м² – 1-й день.

КУРСЫ 5, 7 (14, 20-я недели соответственно).

- винкристин – 1,5мг/м² – 1, 8 день;

- дактиномицин – 1,25мг/м² – 1 день;

- ифосфамид – 1800мг/м² – с 1-го по 5-й дни.

КУРСЫ 9, 11, 13 (26, 32, 38-я недели соответствено).

- этопозид – 100мг/м² – 1-5 дни;

- ифосфамид – 1800мг/м² – с 1-го по 5-й дни.

Протокол скандинавской группой по изучению сарком (SSG) с 1997 г.

Альтернирующие курсы

VID:

- винкристин – 1,5мг/м² – 1, 8 день;

- дактиномицин – 1,25мг/м² – 1 день;

- ифосфамид – 1800мг/м² – с 1-го по 5-й дни.

PID:

- цисплатнин – 40мг/м² – 1, 2 дни;

- дактиномицин – 1,25мг/м² – 1 день;

- ифосфамид – 1800мг/м² – с 1-го по 5-й дни.

VACA:

- винкристин – 1,5мг/м² – 1 день на 4, 7, 10, 13, 16, 19, 22, 25, 28, 31, 34, 37, и 40-й неделях;

- доксорубицин – 20мг/м² – 4-часовая инфузия – с 1-го по 3-й дни;

- циклофосфамид - 1200мг/м² – в 1день на 1, 4, 7, 10,13, 16, 19, 22, 25, 28, 31, 34, 37, 40-й неделях;

- дактиномицин - 0,5мг/м² – 4-х часовая инфузия - 1-3 дни на 4, 10, 16, 22, 28, 34, и 40-й неделях.

VAIA:

- винкристин – 1,5мг/м² – 1 день на 4, 7, 10,13, 16, 19, 22, 25, 28, 31, 34, 37, 40-й неделях;

- доксорубицин - 40мг/м² 4-х часовая инфузия - в 1-3 дни 1, 7,,13,, 19, 25, 31, 37-й неделях;

- ифосфамид - 2г/м² – 1-3 дни на 1, 4, 7, 10,13, 16, 19, 22, 25, 28, 31, 34, 37, 40-й неделях;

- дактиномицин - 0,5мг/м² – 4-х часовая инфузия - 1-3 дни на 4, 10, 16, 19, 25, 31, и 37-й неделях.

Перечень лечебных мероприятий в рамках ВСМП:

Неоадъювантная, адъювантная химиотерапия; лучевая терапия; хирургическое лечение.

15.5. Профилактические мероприятия: Онкопедиатрическая настороженность врачей общей лечебной сети, педиатров, детских хирургов. Профилактика послеоперационных, цитотоксических, постлучевыхосложнении – сопроводительная терапия (антибактериальная, антиэметогенная, колоностимулирующая, дезинтоксикационная и т.д.).

15.6. Дальнейшее ведения: реабилитация, протезирование.

16. Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Оценка эффективности лечения по рекомендации ВОЗ, 1977 г.

Критериями эффективности лечения является регрессия основного очага, наличие или отсутствие метастазов в других органах.

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА:

17. Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:

· Процент вновь выявленных пациентов со злокачественным новообразованием костной ткани, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания = (Количество пациентов, с установленным диагнозом саркомы Юинга, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания/Все пациенты с впервые установленным диагнозом саркомы Юинга) х 100%;

· Процент онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения = (Количество онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения/Количество всех больных саркомой Юинга после проведения оперативного лечения, которым требуется проведение химиотерапии) х 100%;

· Процент рецидивов саркомы Юинга у пациентов в течение двух лет = (Все пациенты с рецидивами саркомы Юинга в течение двух лет/Все прооперированные пациенты с диагнозом саркомы Юинга) х 100%.

18. Рецензенты:

Кожахметов Б.Ш. – зав.каф.онкологии Алматинского государственного института усовершенствования врачей, д.м.н., проф.

Абисатов Г.Х. – зав.каф.онкологии, маммологии Казахстанско-Российского медицинского университета, д.м.н., проф.

19. Результаты внешнего рецензирования: положительный результат.

20. Результаты предварительной апробации:

21. Список использованной литературы:

– Руководство по детской онкологии. Москва, 2003. Л.А. Дурнов.

– Справочник по химиотерапии злокачественных новообразований у детей. Душанбе, 2001, Л.А. Дурнов, Д.З. Зикиряходжаев.

– Противоопухолевая химиотерапия. Справочник под редакцией Н.И. Переводчиковой.

– Детская онкология. Москва, 2002. Л.А. Дурнов, Г.В. Голдобенко.

– Pediatric oncology. New York, 1981. Konrad P.N., Ertl J.E.

– Лучевая терапия в детской онкологии. 1999. Эдвард К.Гальперин

– Детская онкология. Санкт-Петербург, 2002. М.Б.Белогурова.

– Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний, под редакцией Н.И.Переводчиковой, 2011.

– Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями у детей и подростков. Медпрактика-М, Москва, 2009.

22. Список разработчиков протокола:

10. Жумадуллаев Б.М. – к.м.н., зав.отд. детской онкологии, высшей категорий, КазНИИОиР.

11. Серикбаев Г.А., зав. отд. ОКиМ тканей, к.м.н., врач--онколог, высшей категорий, КазНИИОиР.

12. Быковская А.Н. – врач-педиатр-онколог, высшей категорий, КазНИИОиР.

13. Тохмолдаева К.А. - врач-педиатр-онколог, высшей категорий, КазНИИОиР.

14. Савхатова А.Д. – кмн, зав. отд ДСЛТ, КазНИИОиР.

23. Указания условий пересмотра протокола: через 3 года или по мере внедрения новых методов с уровнем доказательности.

Клинический протокол «Ретиноластома у детей»

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

Название: Ретинобластома

2. Код протокола: H-S-076

3. код по МКБ-Х: С 69.

4. Сокращения, используемые в протоколе:

РБ – ретинобластома;

УЗИ – ультразвуковое исследование;

КТ – компьютерная томография;

ОАК – общий анализ крови;

ОАМ – общий анализ мочи;

ВСМП – высокоспециализированная медицинская помощь;

ДГТ – дистанционная гамма терапия;

ЭТ – электронная терапия;

РОД – разовая очаговая доза;

СОД – суммарно-очаговая доза;

Гр – Грей;

ВОЗ Всемирная организация здравоохранения;

ХТ – химиотерапия;

МРТ – магнитно-резонансная томография.

Определение

Ретинобластома — наиболее частая внутриглазная злокачест­венная опухоль, нейроэпителиального происхождения, встречающаяся преимущественно в раннем дет­ском возрасте. Она выявляется в двух вариантах: генетический, или врожденный, вариант (около 40%), который обычно мультифокален, и спорадический вариант, чаще характеризующийся наличием одного опухолевого очага в глазу. Больные с генети­ческими формами ретинобластомы имеют повышенную пред­расположенность к развитию у них других видов злокачествен­ных новообразований. При этой опухоли, ограниченной глазом, имеются наиболь­шие шансы на выздоровление по сравнению с другими ново­образованиями в детском возрасте. Прогноз заболевания резко ухудшается при выходе ретинобластомы за пределы глазного яблока. Отсюда очевидно, какое большое значение имеет ран­нее выявление этого заболевания. В тех случаях, ко­гда в семье больны несколько детей, риск развития бластомы у последующих детей возрастает до 50%. У родителей, перенесших в детстве ретинобластому, рожда­ется более половины детей с этой опухолью.

Удельный вес РБ среди всех злокачественных опухолей у детей составляет 2,5 -4,5%.

Морфологическое строение и клиническое течение заболевания. Ретинобластома является опухолью нейроэпителиального происхождения, которую можно рассматривать как одну из примитивных неироэктодермальных бластом детского возраста. В зависимости от степени дифференциации опухолевых клеток различают рети­нобластому (встречающуюся чаще) и ретиноцитому. Более зло­качественной из них является первая, недифференцированная форма. При ней клетки опухоли группируются вокруг сосудов, образуя так называемые псевдорозетки. Ретиноцитома, диффе­ренцированная форма опухоли, состоит из более дифференци­рованных клеток, из которых образуются истинные розетки Флекснера — Винтерштейнера. Возможно смешанное строение опухоли.

Ретинобластома характеризуется быстрым ростом и вследст­вие недостаточного кровоснабжения некротизируется. В очагах некроза откладываются соли кальция, образуя характерные для больших опухолей кальцификаты. Классически различают два вида макроскопического роста опухоли — эндофитный, при ко­тором опухоль растет в направлении центра глаза, разрушая внутренние слои сетчатки и стекловидное тело, и экзофитный, или стелящийся, при котором опухоль инфильтрирует преиму­щественно наружные слои сетчатки, распространяясь в сторону субретинального пространства. Большие опухоли с экзофитным ростом могут вызвать отслоение сетчатки с последующим накоплением субретинального транссудата. Оба вида роста опу­холи не имеют значимого прогностического значения.

Редко, в 1-2% случаев, у детей старшего возраста может на­блюдаться инфильтративная форма ретинобластомы, характе­ризующаяся диффузным утолщением сетчатки, скоплением экссудата в передних отделах стекловидного тела, ранним про­явлением псевдогипопиона и передних спаек.

По морфологическому строению различают три основных вариантов:

– недифференцированная РБ.

– дифференцированная РБ.

– смешанная форм РБ.

Клинические проявления заболевания разнообразны и зависят от размера опухоли, места ее локализации и типа роста. Вначале опухоль располагается в пределах сетчатки. Затем, по мере роста, нарушает стекловидную пластинку, распространяется на сосу­дистую оболочку и стекловидное тело. Вследствие эндофитного роста бластомы формируется проминирующий в стекловидное тело узел серовато-беловатого цвета круглой или овальной фор­мы. Узлы ретинобластомы могут быть единичными или множественными. Острота зрения при локализации опухоли в цен­тральных отделах глазного дна рано и резко снижается, появ­ляется косоглазие.

В случаях расположения опухоли на периферии зрение резко снижается по мере ее распространения в центральную зону глазного дна.

Опухоль, увеличиваясь в размерах, может заполнить всю по­лость глазного яблока, прорастать в сосудистую оболочку. В ре­зультате разрушения и прорастания трабекулярного аппарата глаза нарушается отток внутриглазной жидкости и повышается внутриглазное давление. Появляются боли в глазу, застойная инфекция, отек роговицы, наблюдаются расширение зрачка и отсутствие его реакции на свет. У детей младшего возраста под влиянием повышенного офтальмотонуса глазное яблоко, как правило, увеличивается. При обширных дистрофических изме­нениях и некрозе ткани опухоли нередко развивается воспали­тельный процесс (иридоциклит, увеит). Вследствие отека орби­тальной клетчатки может возникнуть экзофтальм. При росте опухоли за пределы глазного яблока, в глазницу, этот симптом появляется раньше и быстро нарастает. Возможны разрушение костных стенок глазницы и проникновение опухоли в около­носовые пазухи.

При распространении ретинобластомы по зрительному нерву в полость черепа (в субарахноидальное пространство) наблюда­ются мозговые симптомы (головная боль, тошнота, рвота). Про­растание опухоли через стенку глазного яблока приводит к фор­мированию экстрабульбарного узла. При распространении опу­холи кпереди возможно появление очагов некроза роговицы.

Ретинобластома характеризуется лимфогенным и гематоген­ным метастазированием. В первом случае метастазы появляются в околоушных, подчелюстных и шейных лимфатических узлах, а во втором — в костях черепа, трубчатых костях нижних конеч­ностей и печени. В редких случаях можно наблюдать спонтан­ную регрессию ретинобластомы, что связывают с иммунологи­ческими факторами и нарушением кровообращения в опухоли.

6. Дата разработки протокола: 2011 год.

7. Категория пациентов: дети до 15 лет с верифицированным диагнозом и/или с клиническими проявлениями заболевания.

8. Пользователи протокола: детские онкологи, онкологи, химиотерапевты.

9. Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ:

ЧТО ТАКОЕ УВЕРЕННОЕ ПОВЕДЕНИЕ В МЕЖЛИЧНОСТНЫХ ОТНОШЕНИЯХ? Исторически существует три основных модели различий, существующих между...

Система охраняемых территорий в США Изучение особо охраняемых природных территорий(ООПТ) США представляет особый интерес по многим причинам...

Что делать, если нет взаимности? А теперь спустимся с небес на землю. Приземлились? Продолжаем разговор...

Живите по правилу: МАЛО ЛИ ЧТО НА СВЕТЕ СУЩЕСТВУЕТ? Я неслучайно подчеркиваю, что место в голове ограничено, а информации вокруг много, и что ваше право...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: