Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







И лечение системных васкулитов





Цель занятия: научиться диагностике, дифференциальной диагностике и современным методам лечения основных представителей системных васкулитов - узелкового полиартериита, гранулематоза Вегенера.

По теме занятия необходимо знать:

1. Определение системных васкулитов, основные формы системных васкулитов, в зависимости от калибра пораженных сосудов.

Системные васкулиты – группа болез­ней, при которых ишемия и некроз тка­ней возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявле­ния васкулитов зависят от типа, разме­ра и локализации поражённых сосудов, а также активности системного воспа­ления.

На ежегодной конференции Института ревматологии РАМН (Москва. 1997) в процессе дискуссии участники пришли к мнению о необходимости распространения Международной классификации болезней и причин смерти десятого пересмотра в регионы и адаптации отечественной классификации васкулитов к международной. По Международной классификации ВОЗ десятого пересмотра (Женева, 1995) васкулиты отнесены к подгруппам МЗО и М31, пурпура Шенлейна-Геноха имеет шифр Д.69.0, а криоглобулинемия – Д.89.1.

Выделяют следующие нозологические единицы:

М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния.

М30.0 Узелковый полиартериит

М30.1 Полиартериит с поражением легких (Черджа-Стросса). Аллергический гранулематозиый ангиит.

М30.2. Ювенильный полиартериит.

М30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом, микроскопический полиартериит, полиангиит. перекрестный синдром.

М31 Другие некротизирующие васкулопатии.



М31.3 Гранулематоз Вегенера. некротизирующий респираторный гранулематоз.

М31.4 Неспецифический аортоартериит (синдром дуги аорты, болезнь Такаясу)

М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией.

М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты.

М31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулиты. геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура), облитерирующий тромбангиит, болезнь Бехчета.

М31.9 Некротизирующая васкулопатия не уточненная.

Согласно существующим классификациям и рекомендациям Международной согласительной конференции в Чапел-Хилле, системные васкулиты подразделяются в зависимости от калибра поражённых сосудов. Патологические изменения лёгких описаны при любом типе васкулита, однако при некоторых типах они доминируют в клинической картине заболевания, формируя её нозологическое своеобразие.

Классифицируют системные васкулиты по уровню поражения.

Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра:

- пурпура Шенлейна-Геноха;

- эссенциальный криоглобулинемический васкулит;

– микроскопический полиангиит (полиартериит).

Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра:

- гранулематоз Вегенера;

- синдром Чарджа-Стросса.

Преимущественное поражение сосудов среднего калибра:

- узелковый полиартериит;

- болезнь Кавасаки.

Преимущественное поражение сосудов крупного калибра:

- гигантоклеточный (височный) артериит;

- артериит Такаясу.

Смешанные состояния (поражение сосудов мелкого, среднего и крупного калибра):

- болезнь Бехчета;

- облитерирующий тромбангиит.

2. Узелковый полиартериит как иммунокомплексное заболевание, морфологические особенности, клинику с особенностями поражения внутренних органов, лечение.

Узелковый полиартериит:некротизирующее воспаление средних и мел­ких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.

Классификационные критерии узелкового полиартериита.

1. Похудение > 4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д.

2. Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечно­стях и туловище.

3. Боль или болезненность яичек: ощу­щение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, трав­мой и т.д.

4. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диф­фузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.

5. Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множе­ственной моно- или полинейропатии.

6. Диастолическое давление >90 мм рт. ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 мм рт. ст.

7. Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина >15 мг%, не связанные с дегидратацией или на­рушением выделения мочи.

8. Инфекция вирусом гепатита В: нали­чие HBsAg или AT к вирусу гепати­та В в сыворотке крови.

9. Артериографические изменения: анев­ризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиогра­фии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и дру­гими невоспалительными заболева­ниями.

10. Биопсия: гистологические измене­ния, свидетельствующие о присут­ствии гранулоцитов в стенке артерий. Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз.

Медикаментозная терапия системных васкулитов: глюкокортикоиды и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм системных васкулитов используются экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез) и введение внутривенных иммуноглобулинов.

3. Морфологические признаки, основные клинические синдромы, лечение гранулематоза Вегенера.

Гранулематоз Вегенера: гранулема­тозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мел­кие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии), с раз­витием некротизирующего гломеру­лонефрита.

Классификационные критерии гранулематоза Вегенера

1) Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянис­тые выделения из носа.

2) Изменения в лёгких при рентгеноло­гическом исследовании: узелки, ин­фильтраты или полости в лёгких.

3) Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.

4) Биопсия: гранулематозное воспале­ние в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном про­странстве.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз.

4. Знать стандарты ведения больных с системными васкулитами.

Перечень практических навыков (уровень усвоения IV)

1. Выделить (по данным анамнеза и исследования больного), ведущие синдромы при системных васкулитах и провести дифференциальный диагноз. Провести пальпацию суставов, уметь выявить крепитации, нарушения объема движений суставов.

2. Составить и обосновать план обследования для проведения диагноза и дифференциального диагноза при системных васкулитах.

3. Интерпретировать данные лабораторных и инструментальных методов исследования: (рентгенография, МРТ-графия).

4. Составить план лечения при системных васкулитах.

 

ЛИТЕРАТУРА:

1. Внутренние болезни: Учебник: в 2 т / под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова – 2-е изд., испр. и доп. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. – т 2 – 592 с.

2. Маколкин В.И., Овчаренко С.И. Внутренние болезни. Учебник – 5-е изд., перераб. и доп. – М.: ОАО «Издательство Медицина», 2005. – 592 с.

3. Внутренние болезни, учебник для мед. вузов / под ред. Рябова С. И., СПб, СпецЛит, 2004.- 879 с.

4. Основы клинической ревматологии / под ред. проф. В.Г. Лычева Москва: Медицинская книга, Н.Новгород: Издательство НГМА, 2004. – 156 с.

5. Терапия (пер. с англ. доп., гл. ред. Чучалин А. Г.). М. ГЭОТАР, 1996.- 1024 с.

6. Окороков А. Н. Диагностика болезней внутренних органов, практ. рук-во, в 3т., Витебск: Белмедкнига, 1998. – т 2 - 576 с.

7. Ефремушкин Г. Г., Мельников С.А., Кузнецова А.В. Ревматические болезни. АГМУ, Барнаул, 2000. - 176 с.

8. Секреты ревматологии Перевод с англ. / под общ.ред. В.Н.Хирманова – М. Бином, Нев.Диалект, 2001. - 767 с.

9. Внутренние болезни в вопросах и ответах. Учебн. пособие для мед. вузов / под ред. Ковалёва Ю. Р. СПб, 2004.- 656 с.

10. Клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е.Л. Насонова – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. – 288 с.

11. Ревматология: национальное руководство / под редакцией Е. Л. Насонова, В.А. Насоновой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 720 с. + CD

12. Ревматология. Консультант врача. Электронная информационно-образовательная система на CD, 2008.

13. Остеоартрит. Диагностика и ведение больных остеоартритом коленных и тазобедренных суставов. Клинические рекомендации / под ред. О.М. Лесняк, 2006. - 176 с.

14. http:// www.rheumatolog.ru (Ассоциация ревматологов России).

15. http:// www.klinrek.ru (Клинические рекомендации профессиональных медицинских обществ России, общество ревматологов России).

16. http:// www.nemb.ru (Национальная электронная медицинская библиотека).

 

Контрольные вопросы по теме

«Дифференциальная диагностика и лечение

системных васкулитов»

 

1. При следующих заболеваниях следует думать о гранулематозе Вегенера, кроме одного:

1) туберкулез легких

2) гломерулонефрит

3) ревматизм

4) сепсис

5) стафилококковая пневмония









Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2019 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.