И лечение системных васкулитов

Цель занятия: научиться диагностике, дифференциальной диагностике и современным методам лечения основных представителей системных васкулитов - узелкового полиартериита, гранулематоза Вегенера.

1. Определение системных васкулитов, основные формы системных васкулитов, в зависимости от калибра пораженных сосудов.

Системные васкулиты – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации поражённых сосудов, а также активности системного воспаления.

На ежегодной конференции Института ревматологии РАМН (Москва. 1997) в процессе дискуссии участники пришли к мнению о необходимости распространения Международной классификации болезней и причин смерти десятого пересмотра в регионы и адаптации отечественной классификации васкулитов к международной. По Международной классификации ВОЗ десятого пересмотра (Женева, 1995) васкулиты отнесены к подгруппам МЗО и М31, пурпура Шенлейна-Геноха имеет шифр Д.69.0, а криоглобулинемия – Д.89.1.

Выделяют следующие нозологические единицы:

М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния.

М30.1 Полиартериит с поражением легких (Черджа-Стросса). Аллергический гранулематозиый ангиит.

М30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом, микроскопический полиартериит, полиангиит. перекрестный синдром.

М31.3 Гранулематоз Вегенера. некротизирующий респираторный гранулематоз.

М31.4 Неспецифический аортоартериит (синдром дуги аорты, болезнь Такаясу)

М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией.

М31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулиты. геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура), облитерирующий тромбангиит, болезнь Бехчета.

М31.9 Некротизирующая васкулопатия не уточненная.

Согласно существующим классификациям и рекомендациям Международной согласительной конференции в Чапел-Хилле, системные васкулиты подразделяются в зависимости от калибра поражённых сосудов. Патологические изменения лёгких описаны при любом типе васкулита, однако при некоторых типах они доминируют в клинической картине заболевания, формируя её нозологическое своеобразие.

Классифицируют системные васкулиты по уровню поражения.

Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра:

- эссенциальный криоглобулинемический васкулит;

– микроскопический полиангиит (полиартериит).

Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра:

Преимущественное поражение сосудов среднего калибра:

Преимущественное поражение сосудов крупного калибра:

Смешанные состояния (поражение сосудов мелкого, среднего и крупного калибра):

2. Узелковый полиартериит как иммунокомплексное заболевание, морфологические особенности, клинику с особенностями поражения внутренних органов, лечение.

Узелковый полиартериит:некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.

Классификационные критерии узелкового полиартериита.

1. Похудение > 4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д.

2. Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.

3. Боль или болезненность яичек: ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д.

4. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.

5. Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множественной моно- или полинейропатии.

6. Диастолическое давление >90 мм рт. ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 мм рт. ст.

7. Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина >15 мг%, не связанные с дегидратацией или нарушением выделения мочи.

8. Инфекция вирусом гепатита В: наличие HBsAg или AT к вирусу гепатита В в сыворотке крови.

9. Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.

10. Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий. Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз.

Медикаментозная терапия системных васкулитов: глюкокортикоиды и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм системных васкулитов используются экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез) и введение внутривенных иммуноглобулинов.

3. Морфологические признаки, основные клинические синдромы, лечение гранулематоза Вегенера.

Гранулематоз Вегенера: гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии), с развитием некротизирующего гломерулонефрита.

Классификационные критерии гранулематоза Вегенера

1) Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа.

2) Изменения в лёгких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в лёгких.

3) Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.

4) Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз.

4. Знать стандарты ведения больных с системными васкулитами.

Перечень практических навыков (уровень усвоения IV)

1. Выделить (по данным анамнеза и исследования больного), ведущие синдромы при системных васкулитах и провести дифференциальный диагноз. Провести пальпацию суставов, уметь выявить крепитации, нарушения объема движений суставов.

2. Составить и обосновать план обследования для проведения диагноза и дифференциального диагноза при системных васкулитах.

3. Интерпретировать данные лабораторных и инструментальных методов исследования: (рентгенография, МРТ-графия).

4. Составить план лечения при системных васкулитах.

1. Внутренние болезни: Учебник: в 2 т / под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова – 2-е изд., испр. и доп. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. – т 2 – 592 с.

2. Маколкин В.И., Овчаренко С.И. Внутренние болезни. Учебник – 5-е изд., перераб. и доп. – М.: ОАО «Издательство Медицина», 2005. – 592 с.

3. Внутренние болезни, учебник для мед. вузов / под ред. Рябова С. И., СПб, СпецЛит, 2004.- 879 с.

4. Основы клинической ревматологии / под ред. проф. В.Г. Лычева Москва: Медицинская книга, Н.Новгород: Издательство НГМА, 2004. – 156 с.

5. Терапия (пер. с англ. доп., гл. ред. Чучалин А. Г.). М. ГЭОТАР, 1996.- 1024 с.

6. Окороков А. Н. Диагностика болезней внутренних органов, практ. рук-во, в 3т., Витебск: Белмедкнига, 1998. – т 2 - 576 с.

7. Ефремушкин Г. Г., Мельников С.А., Кузнецова А.В. Ревматические болезни. АГМУ, Барнаул, 2000. - 176 с.

8. Секреты ревматологии Перевод с англ. / под общ.ред. В.Н.Хирманова – М. Бином, Нев.Диалект, 2001. - 767 с.

9. Внутренние болезни в вопросах и ответах. Учебн. пособие для мед. вузов / под ред. Ковалёва Ю. Р. СПб, 2004.- 656 с.

10. Клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е.Л. Насонова – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. – 288 с.

11. Ревматология: национальное руководство / под редакцией Е. Л. Насонова, В.А. Насоновой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 720 с. + CD

12. Ревматология. Консультант врача. Электронная информационно-образовательная система на CD, 2008.

13. Остеоартрит. Диагностика и ведение больных остеоартритом коленных и тазобедренных суставов. Клинические рекомендации / под ред. О.М. Лесняк, 2006. - 176 с.

14. http:// www.rheumatolog.ru (Ассоциация ревматологов России).

15. http:// www.klinrek.ru (Клинические рекомендации профессиональных медицинских обществ России, общество ревматологов России).

16. http:// www.nemb.ru (Национальная электронная медицинская библиотека).

1. При следующих заболеваниях следует думать о гранулематозе Вегенера, кроме одного:

ЧТО ПРОИСХОДИТ, КОГДА МЫ ССОРИМСЯ Не понимая различий, существующих между мужчинами и женщинами, очень легко довести дело до ссоры...

Что делать, если нет взаимности? А теперь спустимся с небес на землю. Приземлились? Продолжаем разговор...

Что будет с Землей, если ось ее сместится на 6666 км? Что будет с Землей? - задался я вопросом...

Система охраняемых территорий в США Изучение особо охраняемых природных территорий(ООПТ) США представляет особый интерес по многим причинам...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: