Тема 28. Дифференциальная диагностика кардиомегалий при невоспалительных заболеваниях миокарда

(кардиомиопатии, миокардиодистрофии, амилоидоз)

Цель занятия: научиться выявлять основные клинические синдромы кардиомиопатии и миокардиодистрофии, знать возможности современных методов исследования и их диагностики, знать технологию дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. Изучить современную тактику и методы лечения невоспалительных заболеваний миокарда.

По теме занятия необходимо знать:

I. Кардиомиопатии:

1. Определение кардиомиопатии.

2. Современную классификацию кардиомиопатий: (ВОЗ, 1995):

- клиническую классификацию;

- этиологическую классификацию, подразделяющую кардиомиопатии на первичные и вторичные поражения миокарда.

3. Дифференциально-диагностические критерии первичных и вторичных кардиомиопатий.

4. Основные диагностические клинические синдромы заболеваний миокарда (нарушений ритма и проводимости, кардиологический и хронической сердечной недостаточности)

II. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП):

1. Определение;

2. Этиология и патогенетические механизмы:

- генетические нарушения, симпатоадреналовая активация,

- аутоиммунные нарушения:(проявление вирусных миокардитов), роль ФНОα в развитии патологии миокарда.

3. Клинико-диагностические критерии:

- периоды течения;

- методы исследования, применяемые в диагностике:

- лабораторные методы;

- изменения на ЭКГ;

- ЭхоКГ, как основной метод обследования больных с кардиомегалией;

- показания к проведению сцинтиграфии мио­карда, ЯМР-диагностики;

- дифференциально-диагностические критерии ДКМП;

4. Современные методы лечения:

- немедикаментозные методы лечения (диета, режим и т.д.)

- общие принципы медикаментозной терапии:

- лечение ХСН: основная группа препаратов: ИАПФ, БАБ, диуретики, препараты АРА, сердечные гликозиды;

- дополнительная группа: антикоагулянты, статины;

- знать целесообразность назначения вспомогательной группы: антагонисты кальция, антиаритмическая терапия, нитровазодиляторы, НПВП и др.;

- показания к хирургическому лечению (имплантация ресинхронизатора, имплантация кардиовертера-дефибриллятора, трансплантация сердца).

III. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП):

1. Определение;

2. Этиология и патоморфология:

- роль генных мутаций, наследственных факторов в развитии ГКМП;

- гемодинамическую классификацию ГКМП в зависимости от наличия или отсутствия обструкции выносящего тракта ЛЖ (гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (20-25% случаев), и гипертрофическая необструктивная кар­диомиопатия (75%-80% случаев);

- характеристику стадий обструктивной формы ГКМП, в зависимости от выраженности обструкции;

3. Клиника и диагностические критерии:

- основные дифференциально-диагностические синдромы;

- клинические варианты течения и исходов;

- методы исследования применяемые в диагностике ГКМП:

- ЭКГ признаки и значение мониторирования ЭКГ, для выявления желудочковых аритмий с целью определения прогноза заболевания.

- значение ЭхоКГ, как основного метода диагностики (критерии диагностики симметричной и асимметричной гипертрофической кардиомиопатии).

- показания к проведению пробы с физической нагрузкой, сцинтиграфии мио­карда и инвазивных методов диагностики (коронарография).

4. Современные методы лечения:

- знать немедикаментозные методы лечения (избегать участия в спортивных состязаниях,а также физической активности, сопряженной с большой нагрузкой).

- показания к назначению медикаментозной терапии:

- терапия β-адреноблокаторами, (атенолол, метопролол, пропранолол, надолол, конкор);

- блокаторы кальциевых каналов недигидропиридинового ряда (верапамил, дилтиазем)

- антиаритмическая терапия (амиодарон)

- показания к назначению антикоагулянтов непрямого действия (варфарин).

- показания к хирургическому лечению.

- основные варианты хирургического лечения при обструктивной
форме ГКМП (операция миотомии-миэктомии; чрескожная катетерная спиртовая абляция межжелудочковой перегородки; двухкамерная синхронная электрокардиостимуляция).

- профилактика инфекционного эндокардита у больных ГКМП (амоксициллин, пенициллинам-клиндамицин, цефалексин, азитромицин или рокситромицин).

IV. Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП):

1. Определение;

2. Этиологию и патоморфологию:

– классификация РКМП (эозинофильная эндомиокардиальная болезнь Леффлера и эндомиокардиальный фиброз);

3. Клинико-диагностические критерии:

- основные дифференциально-диагностические критерии (синдром малого выброса):

- ЭхоКГ, как ведущий метод в дифференциальной диагностики РКМП;

- катетеризация сердца;

4. Современные методы лечения:

- принципы лечения сердечной недостаточности при РКМП;

- антиаритмическая терапия;

- показания к назначению антикоагулянтов непрямого действия (варфарин, фениндион).

- значение терапии противоопухолевыми лекарственными средствами и глюкокортикостероидами;

- показание к хирургическому лечению (установка внутрисердечного кардиовертера – дефибриллятора или ЭКС, трансплантация сердца).

V. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия /дисплазия (АДПЖ):

1. Определение;

2. Этиология и патогенез:

– генетические дефекты, ассоциированные с АДПЖ.

3. Клинические проявления и диагностические критерии:

- типичные и атипичные формы течения данного заболевания;

- ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ;

- роль ЭхоКГ, рентгеноконтрастной вентрикулографии, компьютерной и магнитно – резонансной томографии в диагностике данного заболевания.

- критерии диагноза АДПЖ.

4. Современные методы лечения:

- антиаритмическая терапия (β-адреноблокаторы, соталол, амиодарон);

- показания к проведению радиочастотной катеторной аблации (РЧКА), имплантации кардиовертера – дефибриллятора;

- -лечение ХСН (иАПФ, диуретики, сердечные гликозиды);

- хирургическое лечение (трансплантация сердца).

VI. Миокардиодистрофия (МКД):

1. Определение;

2. Дифференциально-диагностические признаки миокардиодистрофий, как вторичных кардиомипатий;

3. Классификация (см. этиологическую классификацию кардиомиопатий)

4. Этиология и патогенез:

- патоморфологические изменения;

- пути и механизмы развития дистрофии миокарда;

5. Клинико-диагностические критерии:

- особенности течения МКД;

- классификацию клинических стадий миокардиодистрофии;

- критерии диагностики и особенностей течения клинических стадий;

- дифференциальное значение дополнительных методов обследования в диагностике МКД: ЭКГ, ЭхоКГ, нагрузочные пробы – ВЭМ, тредмилметрия; медикаментозные пробы с калием, β-блокаторами.

6. Современные методы лечения:

- принципы лечения;

- немедикаментозная терапия;

- метаболическая терапия;

- лечение ХСН при МКД;

- антиаритмическая терапия.

VII. Знать технологию дифференциальной диагностики невоспалительных поражений миокарда с другими заболеваниями:

- ДКМП с инфекционным миокардитом, алкогольным поражением сердца и другими вторичными поражениями миокарда (миокардиодистрофиями);

- ГКМП с врожденным и приобретенным клапанным стенозом аорты, «спортивное сердце», ИБС, артериальной гипертензией (гипертоническое поражение сердца);

- РКМП с констриктивным перикардитом, вторичными рестриктивными поражениями эндокарда (склеродермия, амилоидоз, гемохроматоз, саркаидоз, болезнь Шагаса, паразитарные заболевания);

- АДПЖ с дилатационной кардиомиопатией, у больных с частой желудочковой эксрасистолией (>1000 в сутки);

- МКД с воспалительными поражениями миокарда, с первичными кардиомиопатиями, ИБС, нейро-циркуляторной дистонией.

Знать стандарты медицинской помощи больным с кардиомиопатиями в стационаре (дилатационная, ишемическая кардиомиопатия; обструктивная гипертрофическая, другая гипертрофическая кардиомиопатия).

Уметь сформировать развернутый клинический диагноз, согласно классификации:

Пример: Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма.

Осложнения: Пароксизмальная желудочковая тахикардия. ХСН 1 ст. IФК.

Перечень практических навыков:

1. Выделить (по данным анамнеза, расспроса, осмотра) ведущие синдромы и провести дифференциальный диагноз при невоспалительных заболеваниях миокарда (уровень усвоения IV).

2. Составить и обосновать план обследования для проведения диагноза и дифференциального диагноза при невоспалительных заболеваниях миокарда (уровень усвоения IV).

3. Оценить и интерпретировать данные инструментальных методов исследования при невоспалительных заболеваниях миокарда (уровень усвоения IV).

4. Знать основные группы лекарственных препаратов для лечения невоспалительных заболеваний миокарда (уровень усвоения IV).

ЛИТЕРАТУРА

1. Внутренние болезни / под ред. Мартынова А.И., Мухина Н.А. Моисеева В.С. Том 1, 2. Москва, 2006 г.

2. Внутренние болезни в вопросах и ответах. Учебное пособие для медицинских ВУЗов/ под ред. проф. Ковалева Ю.Р. Санкт-Петербург, 2004 г.

3. Болезни органов кровообращения / под ред. Е.И. Чазова, Москва, 1997.

4. Василенко В.Х., Фельдман С.Б., Хитров Н.К. Миокардиодистрофия, Москва, 1989.

5. Кардиомиопатии. Доклад комитета экспертов ВОЗ. 1990.

6. Мухарлямов Н.М. Кардиомиопатии. 1990.

7. Кардиология: Руководство для врачей. \ под ред. Р.Г. Оганова, И.Г. Фоминой, Москва, 2004 г.

8. Кардиология:Клинические рекомендации \ под ред. Р.Г. Оганова, Ю.Н. Беленкова, Москва, 2007 г.

9. Рациональная фармакотерапия сердечно-сосудистых заболеваний \ под ред. Е.И. Чазова, Ю.Н. Беленкова, Москва, 2007 г.

10. П.Х. Джанашия, В.А. Круглов, В.А. Назаренко, С.А. Николенко Кардиомиопатии и миокардиты. – Москва, 2000.

11. Е.Н. Амосова Кардиомиопатии. Киев 1999.

12. Кардиология. Национальное руководство + CD. / под ред. Ю.Н.Беленкова, Р.Г.Оганова ГЭОТАР, 2007

13. Кардиология. Консультант врача. Электронная информационно - образовательная система на СD.ГЭОТАР. 2007

14. Руководство по кардиологии. В 3 томах. Г.И.Сторожаков, А. А. Горбаченков ГЭОТАР. 2007

15. Диагноз при сердечно - сосудистых заболеваниях. Формулировка, классификации / под ред. С.Г.Гороховой, И.Н.Денисова ГЭОТАР. 2006

16. Рекомендуемые интернет-сайты:

http://www.cardiosite.ru

http://www.cardio.ru

Адреса сайтов со стандартами и протоколами:

http://www.klinrek.ru

http://www.zdrav.org (с указанием приказов)

Контрольные вопросы по теме

«Дифференциальная диагностика кардиомегалий

Что делать, если нет взаимности? А теперь спустимся с небес на землю. Приземлились? Продолжаем разговор...

ЧТО И КАК ПИСАЛИ О МОДЕ В ЖУРНАЛАХ НАЧАЛА XX ВЕКА Первый номер журнала «Аполлон» за 1909 г. начинался, по сути, с программного заявления редакции журнала...

Что будет с Землей, если ось ее сместится на 6666 км? Что будет с Землей? - задался я вопросом...

Система охраняемых территорий в США Изучение особо охраняемых природных территорий(ООПТ) США представляет особый интерес по многим причинам...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: